Ինչ է պաթոլոգիա կոչվում Weber սինդրոմ. Weber համախտանիշ: պատճառները, ախտանշանները եւ բուժում

Sturge-Weber համախտանիշ - ժառանգել հիվանդություն պատկանող խմբի ընդմիջվող hemiplegia: Այն համատեղում է պարտությունը the cranial նյարդերի ից օջախ եւ խանգարում զգայական եւ Շարժողական ֆունկցիաների վրա հակառակ կողմում: Weber համախտանիշ կոչվում նյարդաբանական համախտանիշ, որի մեջ ողնաշարի կամ վնասվել կորիզ է , որ oculomotor նյարդային: Բնորոշ ախտանիշեր հիվանդության ճանաչվում է դեմքի վրա, կողմում օջախ կա ptosis, mydriasis, strabismus, կենտրոնական contralateral hemiplegia, կաթվածի մկանները եւ դեմքը, եւ լեզուի:

Weber համախտանիշ: Signs

Weber սինդրոմը հիվանդություն է, որը հայտնվում է տուժած տարածքներում է մաշկի angiomas, angioma նաեւ դիտարկվող աչքի անոթների conjunctiva. հնարավոր զարգացումը կատարակտ, գլաուկոմայի, եւ retinal ջոկատը:

ձեւավորվել բազմակի angioma, որը կիրառվում է նաեւ մաշկի եւ շրջակա հյուսվածքների, դրսեւորվում է բնորոշ նյարդաբանական ախտանիշները է Pia Մայր բուհում: Առավել հաճախ հիվանդությունը ազդում է տարածքը վերին ծնոտի եւ աչքի trigeminal նյարդային. Վնաս է ուղեղի փափուկ shell կարող է լինել կամ միայն մեկ կողմը, կամ ազդել երկուսն էլ:

Համապատասխան տարածքը դեմքը ծածկված է հատուկ patches կարմիր գույնի հետ, ի լրումն նյարդային համակարգի, որ հիվանդությունը կարող է ազդել ներքին օրգանները:

Weber սինդրոմը բնորոշվում է հետեւյալ ախտանշաններից:

• Նկարները կամ MRI CT սկան - արտապատկերման leptomeningeal angioma:
• Ջղաձգական արձագանքը.
• Մտավոր հետամնացություն (տկարամտության, մտավոր հետամնացության):
• Ներակնային ճնշման.
• Անբավարարությունը դիտել.
• Hemiparesis:
• Հյուծում.
• Angiomas (կարմիր մաշկի ծածկված անոթային patches):

Weber համախտանիշ տեսակներ

Որոշել է մի քանի խոշոր սորտերի. Նկարագրված է վերը ցույց է տալիս, որ հիվանդությունը - Weber համախտանիշ. Լուսանկարը ցույց է տալիս տեսքը անձի տառապող այս խանգարման: Այդ հիվանդությունը բաժանված է:

• Schirmer-համախտանիշ - վաղ զարգացումը գլաուկոմայի եւ աչքի դրսեւորումների cutaneous angioma:
• Milles-համախտանիշ - hemangioma աչքի զարգացումը առանց միանալու վաղ գլաուկոմա ախտանշաններ angiomas մաշկի վրա եւ աչքերը.
• Knud-Rrubbe-համախտանիշ մի դրսեւորում է angioma entsefalotrigeminalnoy:
• Weber- Dumitri-համախտանիշ - դրսեւորումն է էպիլեպսիայով, seizures, զարգացման ուշացման, hemihypertrophy.
• Jahnke-համախտանիշ - angioma մաշկի, ոլորտները ուղեղի.
• Loford-համախտանիշ - angioma ակնախնձոր առանց խոշորացում.

Weber համախտանիշ: Պատճառները

Պատճառը հիվանդության կայանում է նրանում, որ մշակման ընթացքում պտղի վնասված երկու սաղմնային շերտեր ` էկտոդերմա եւ մեզոդերմա. Զարգացումը երեխաների այս հիվանդության շատ եզակի են: Հիվանդությունը փոխանցվում է հիմնականում գերիշխող alleles, բայց դա տեղի է ունենում, եւ հեռացվող ժառանգութիւնը:

Այս հիվանդությունը կարող է զարգանալ պտղի դեպքում հղիության դա ունի բացասական ազդեցություն: Դրանք ներառում են.

• Ծխել հղիության ընթացքում, հատկապես վաղ փուլերում:
• Օգտագործումը ալկոհոլի.
• Օգտագործեք դեղեր.
• Թունավորում է հղի կանանց տարբեր etiologies:
• Անվերահսկելի օգտագործումը թմրանյութերի.
• Սեռավարակներ ձեռք է բերել հղիության ընթացքում:
• Ներարգանդային վարակ:
• Disorder է սպասողական մայր նյութափոխանակության (հիպոթիրեոզ):

Հաճախ, զարգացնել հիվանդությունը ազդում է միայն ժառանգականությունը: Weber սինդրոմը չի կարող վարակվել առօրյա կյանքում:

ախտորոշումը հիվանդության

Հիվանդությունը ախտորոշվել է բնորոշ դրսեւորումներով: Մասն է հիվանդի դեմքը ենթարկվում angiomatous փոփոխություններ, ավելացել աչքի ճնշումը մի հնարավոր բարձրացման ակնախնձոր, կան էպիլեպտիկ seizures. Եթե կա կասկած Weber համախտանիշի, ախտորոշման եւ բուժման իրականացվում են մի քանի բժիշկների `ակնաբույժ, նյարդաբան, epileptologist, dermatologist.

Է հստակեցնել ախտորոշումը պահանջում X-ray փորձաքննություն: Ստանալուց հետո նկարներից կարելի է տեսնել կարծրացում ուղեղային ծառի կեղեվ. Հաշվարկվել տոմոգրաֆիա ապահովում է նույնիսկ ավելի ամբողջական պատկերացում տուժած տարածքներում. Պատկերները գրավել է MRI, կարող է բացահայտել thinning է ուղեղային ծառի կեղեվ, այլասերում եւ ատրոֆիայի սպիտակ հարցում: Մետիզ ախտորոշում պետք է լինի նաեւ բացառելով այլ, հավասարապես վտանգավոր հիվանդությունների ուղեղի ուռուցք, թարախակույտ փափուկ ուղեղի հյուսվածքների cysts.

Հսկայական դեր է ճիշտ ախտորոշման նվագում EEG անցկացումը, քանի որ հնարավոր է դարձնում որոշելու գործունեությունը bioelectric ազդակների է ուղեղի, ժամանակին ախտորոշել լուսնոտություն. Մարդկանց մեծամասնությունը տառապող սինդրոմ Վեբերի, կան էպիլեպտիկ seizures. Նաեւ իրականացվել չափում ներակնային ճնշման, դաշտը տեսանկյունից, ophthalmoscopy, ԱՎ սկան - նշանակման ակնաբուժական բուժման.

Weber Syndrome Բուժում

Weber համախտանիշ ներկայումս արդյունավետ բուժում չի իրականացվում, եւ բուժում է ուղղված ախտանիշ օգնության եւ բարելավվել կյանքի որակը: Որ հիվանդը, որը նշանակվում հակաջղաձգային թերապիան տարբեր դեղերի

• «Depakine"
• «Կարբամազեպինի"
• «Keppra»:
• «Topiramate»:
• «Finlepsin»:

Շատ հաճախ հիվանդը չի արձագանքել բուժման էպիլեպտիկ seizures, ապա բժիշկը կարող է նշանակվել որպես օգտագործման բազմաթիվ դեղեր. Եթե դուք չեք օգնել usilenaaya թերապիայի, ըստ վկայության մի նյարդավիրաբույժ կարող է նշանակվել վիրաբուժական բուժման.

Վերերկրյա ներակնային ճնշման (գլաուկոմա), որը վերաբերվում է հատուկ կաթիլներ, նվազեցնելով սեկրեցիա նստվածքային հումորով. Այդ դեղամիջոցները ներառում են «timolol», «Alfagan», «Azopt», «dorzolamide»: Սակայն, դա պահպանողական թերապիան կարող է լինել շատ անարդյունավետ է, եւ ապա միակ տարբերակը վիրահատություն: հիվանդները ենթարկվել trabeculectomy կամ trabekulotomiyu:

Հետեւանքները եւ բարդությունների

Weber Syndrome - մի վտանգավոր հիվանդություն. Այն դեպքում, պահպանողական կամ վիրաբուժական բուժման են հանդիպել եւ հիվանդի վիճակը չի բարելավվել, հաշվի առնելով, բավականին աղքատ կանխատեսումը: Անվերահսկելի էպիլեպտիկ սինդրոմը կարող է հանգեցնել թուլամտության, մտավոր հետամնացության, կուրության, աճել ռիսկի ինսուլտի.

Կանխումը հիվանդության

Չնայած այն հանգամանքին, որ հիվանդությունը ժառանգական, կանխարգելիչ միջոցառումներ, որոնք իրականացվել են մի հղի կնոջ, էապես նվազեցնել ռիսկը զարգացող հիվանդությունը: Այդ գործողությունները ներառում են:

• Հրաժարումն վատ սովորություններից (հատկապես հղիության):
• Պահպանումը ճիշտ եւ առողջ ապրելակերպի. Հաճախակի քայլում է մաքուր օդ, առողջ քուն.
• Պատշաճ պառակտումը կերակուր. Աճ է դիետայի բարձր մանրաթել սննդամթերքներ. Մի օգտագործեք կիսաֆաբրիկատների ու տապակած սնունդը:
• Ճիշտ ժամանակին գրանցում հղիության եւ այցելությունների բժշկի ին նախատեսված ժամանակ:
• Օգտագործումը դեղերի միայն իր նպատակային դեղատոմսի:

Weber համախտանիշ - հազվագյուտ եւ վտանգավոր հիվանդություն, որն ուղղակիորեն արտացոլվում է որակի մարդկային կյանքի. Trust բժիշկները, ժամանակին ախտորոշումը եւ ընդունումը սահմանված բուժման կարող է փոխել կյանքը դեպի ավելի լավը: Դա նաեւ կարեւոր է ոչ թե թույլ տալ, որ հիվանդությունը է իր ընթացքը, եւ ոչ թե օգտագործել թմրանյութեր առանց դեղատոմսի: