Pemphigus vulgaris: պատճառները, ախտանշանները, բուժում, դեղորայք: autoimmune հիվանդություններ

Ինչպես է նման հիվանդություն, ինչպես, օրինակ, pemphigus. Բուժում եւ ախտանիշեր այս հիվանդության քննարկվում են ստորեւ: Դուք կարող եք նաեւ ծանոթանալ պատճառների այդ հիվանդության ընթացքի եւ ինչպես է իր ախտորոշումը:

հիմնական տեղեկություններ

Pemphigus, ֆոտո որը ներկայացվում է սույն հոդվածի, մի խումբ հազվագյուտ, բայց չափազանց ծանր, կազմալուծող եւ պոտենցիալ մահացու vesiculobullous autoimmune հիվանդությունների, որոնք ազդում են մաշկի եւ լորձաթաղանթների.

Մասնագետները պարզել են հետեւյալ տեսակները հիվանդության:

• pemphigus vulgaris;
• vegetans ձեւը;
• տերեւ.
• seborrhoeic (կարող է ունենալ անուններ, ինչպիսիք են Shenir-Usher սինդրոմ, կամ erythematous):

Ընդհանուր բնութագրերը հիվանդության

Pemphigus vulgaris ներկայացնում կատեգորիա հիվանդությունների մաշկի եւ ենթամաշկային հյուսվածքի, որը հոսում է քրոնիկական ձեւով, ինչպես նաեւ հաճախակի ռեցիդիվների:

Այս հիվանդությունը հորմոն կախված: Այն բնութագրվում է առաջանցիկ իհարկե, ինչպես նաեւ ձեւավորման intraepidermal blisters.

Առավել հաճախ, pemphigus vulgaris ազդում մարդկանց տարեկան 50 տարի կամ ավելի.

Ինչու է սա հիվանդություն է տեղի ունենում. Պատճառները, զարգացման այս հիվանդության, կան միայն վարկածներ:

Pemphigus: ամենայն հավանականությամբ պատճառները

Նախքան բուժման, հիվանդությունը խնդրո շատ կարեւոր է պարզել, թե ինչու է դա autoimmune հիվանդություն առաջացել է որոշակի հիվանդի: Ցավոք, գտնելով պատճառը pemphigus դժվար է. Փորձագետները, որոնք պայքարում են այս խնդրի համար երկար տասնամյակներ: Այս ընթացքում նրանք առաջ են քաշել վարկած:

• Էկզոգեն գործոնները, այսինքն հաշվի դեղորայք, այդ թվում `պենիցիլինի եւ նրա ածանցյալների, եւ տարբեր ինտերֆերոնների եւ այլ բաների:
• Էնդոգեն գործոնները, այդ թվում `իմունային եւ գենետիկ.
• Ֆիզիկական գործոններ (կարող են ազդել ստացել լայնածավալ այրվածքներ եւ ճառագայթում):
• Էնդոկրին (օրինակ հորմոնալ ձախողում է մարդկանց):
• Վիրուսները (Herpesviruses):
• Հաշվի առնելով որոշ ուտելիքներ:

Ելնելով այդ գործոնների, բացատրելով հավանական եղելության հիվանդության, մենք կնքել: pemphigus vulgaris կարող է լինել իմունաբանական, էնդոկրին, վարակիչ, neurogenic, թունավոր, եւ այլն: Սակայն, հարկ է նշել, որ կան դեռեւս հայտնի չէ, թե արդյոք այդպիսի փոփոխություններ են առաջնային կամ նրանք կրել .. երկրորդական բնույթը, ի պատասխան արմատական պատճառների:

Այսպիսով, անկարողությունը բացահայտել ճշգրիտ պատճառը համարվում autoimmune հիվանդություն էապես խոչընդոտում է իր ժամանակին ախտորոշումը, այնպես որ, շատ մարդիկ հաճախ զարգանում լուրջ բարդությունների:

նուկլեացմամբ մեխանիզմ

Ինչպես է զարգացման նման հիվանդությունների, ինչպես օրինակ, pemphigus. Լուսանկարը նախնական փուլը հիվանդության, դուք կարող եք տեսնել այս հոդվածում. Փորձագետներն ասում են, որ պատճառը նման պաթոլոգիայի autoaggressive գործընթացի ձեւավորումն է հակամարմինների է սպիտակուցների պատկանող ընտանիքում desmoglein: Վերջինս ներկայացնում է մի տեսակ «glue» միանում են հարակից էպիդերմիսը բջիջները միջոցով հատուկ կապող տարրեր, որոնք կոչվում են desmosomes:

Մեկ անգամ ակտիվացված լիմֆոցիտները եւ autoantibodies հարձակվել desmogleins, էպիդերմիսի բջիջները կարող են առանձնացվել միմյանց, իսկ epidermis դառնում ծակոտկեն եւ «pasted», դրանով իսկ հեշտությամբ peeled անջատված է, եւ ենթարկվում է ներթափանցման տարբեր fungi եւ բակտերիաներ: Կլինիկական պրակտիկայում այս երեւույթը կոչվում է acantholysis:

Որպես արդյունքում վերը նշված գործընթացի հիվանդը ունի blisters է մաշկի վրա, ինչպես նաեւ դրա հաստությունը: Միեւնույն ժամանակ, նրանք լցված exudate եւ անընդհատ թարախակալում: Ժամանակի ընթացքում, փուչիկները են peeled դուրս են թերթերով, Արմեն հյուսվածքից եւ ձեւավորման թարախ ու վարակված խոցեր. Զարգացած դեպքերում, օրինակ ձեւավորումը կարող է ծածկել էականորեն ամբողջ մակերեւույթը մարմնի.

պատմական տեղեկություններ

Originally մի Մաշկաբանական հիվանդության փորձագետները չգիտենք գրեթե ոչինչ: Տերմինը «pemphigus» դիմել է բոլոր ախտահարումների լորձային եւ մաշկի, ուղեկցվում acantholysis, ձեւավորումը փուչիկների եւ ջոկատի թերթերով զարգացման գործում suppurating sores. Սակայն, 1964 թ. Հրապարակվել էր հոդված է բժշկական ամսագրում, որը փոխեց ըմբռնումը եւ բժիշկների վրա հիվանդության հարցին, ինչպես նաեւ իր մոտեցումը ախտորոշման եւ բուժման. Քանի որ այդ ժամանակ է, որ ներկայությունը հակամարմինների արյան պլազմայի հիվանդների desmogleina դառնալ հիմնական չափանիշը նույնականացման pemphigus:

Ի դեպ, 1971 թ-ին նա հրատարակեց մեկ այլ հոդված, որի autoimmune բնույթը մանրակրկիտ քննվի եւ այդ մեխանիզմը զարգացման այս հիվանդության.

Հիմնական ախտանշանները

Blisters վրա մաշկի վրա, որի արդյունքում մշակումից ստացվող գռեհիկ կամ ընդհանուր bladderwort, ներկայացնում առաջին նշանը հիվանդության. Հարկ է նշել, որ այս տիպի հիվանդության տեղի է ունենում առավել հաճախ: Ըստ փորձագետների, այն հաշիվներ 77% բոլոր հայտնաբերված ձեւերի pemphigus:

Lesions ձեւով փուչիկները ազդում է ոչ միայն մաշկը հիվանդի, այլեւ mucosa է բերանը եւ նրա կոկորդին. Ավելի ուշ նրանք տարածվում են վերջույթների, արտաքին սեռական օրգանների, դեմքի եւ այլն:

Ինչ դուք պետք է իմանալ, թե այդ մաշկի հիվանդությունների. Որպես կանոն, pemphigus զարգանում հանկարծ. Այսպիսով, առողջ մաշկի արտաքուստ ձեւավորված փոքր փուչիկների լարվածությունը, որ հետ գնահատելի արագությամբ ստանձնել flaccid տեսքը. Դրանց բովանդակությունը թափանցիկ շճային հեղուկ (թեթեւակի պղտոր):

Բացելուց հետո papules ձեւավորված փոքրանում մակերեսին, որը հետագայում բուժել, բայց թողնում հետքեր pigmentation է դարչնագույն.

Է այնպիսի autoimmune հիվանդություն է բնութագրվում է ծանր քրոնիկական հոսքի տեսքով: Հարկ է նշել, որ որոշ անհատների, առանց որեւէ բուժում էր դիտարկված ինքնաբուխ բարելավում, որը փոխարինվել է սրման:

Շատ հաճախ ուղեկցվում pemphigus vulgaris երկրորդային վարակների (candidiasis):

Պայմանավորված է սպիտակուցային կորստի, հեղուկների եւ վարակիչ էֆեկտներ կանխատեսում այս հիվանդության ծանր ձեւերի անբարենպաստ:

Նույնականացման հիվանդության

Ինչպես պարզվել pemphigus vulgaris. Ախտորոշումը հիվանդության իրականացվում է հիվանդանոցում: Ներկայությունը հիվանդության հայտնաբերվում հիմնված կլինիկական ախտանշանների եւ վերլուծությունների արդյունք:

Նախկին ներառում են.

• Մի ախտանիշ ասբեստ-Հանսենը: Այս հատկությունը հայտնաբերվում, սեղմելով մատը կամ Ուղեկցող ապակու (այսինքն, դեռ չի թափանցել) պղպջակների. Նման ընթացակարգ հեշտացնում ջոկատ epidermis ոլորտում, որը հարակից է papules, ինչպես նաեւ մեծացնում է իր տարածքը շնորհիվ Հեղուկի ճնշման տակ միավորից:
• Ախտանիշ Nikolsky: Այս հատկությունը հայտնաբերվել է պղպջակների Entrainment կտորների հետ պինցետ եւ rubbing մի մատը մասը արտաքուստ անձեռնմխելի մաշկը մոտ ախտահարում կայքում. Այսպիսով, կա մի ջոկատ է epidermis.

Հարկ է նշել, որ գռեհիկ pemphigus այդ ախտանշանները չեն կոնկրետ, եւ ախտորոշում: Պետք է հիշել, որ նման դրսեւորումներ կարող է տեղի ունենալ նաեւ այլ հիվանդությունների:

լաբորատոր փորձարկումները

Թե ինչպես է ախտորոշվել pemphigus vulgaris. Բուժում autoimmune հիվանդություն պետք է իրականացվի միայն այն բանից հետո բժշկական փորձաքննության: Է հայտնաբերել այնպիսի հիվանդություն, որը օգտագործվում է:

• Հյուսվածքաբանական վերլուծություն, ներգրավելով փորձաքննություն զրպարտությունները, կամ, այսպես կոչված, մատնահետք բացահայտել փուչիկները acantholytic բջիջները (այսինքն, էպիդերմիսի բջիջները, որոնք անցել են մորֆոլոգիական փոփոխություններ):

Հարկ է նշել, որ հիման վրա հյուսվածքաբանական վերլուծության տվյալների եզրակացնել, որ զարգացումը autoimmune հիվանդություն է անհնար: Դա պայմանավորված է այն հանգամանքով, որ կան այլ հիվանդություններ ունեցող նմանատիպ նկարի.

• Immunofluorescence մեթոդը հայտնաբերելու intracellular ավանդների immunoglobulin G եւ A, ինչպես նաեւ բացահայտել խոշոր եւ մանր ՀԱԿԱԾԻՆՆԵՐ - desmoglein 3 եւ desmoglein-1: Այս մեթոդը առավել ճշգրիտ ախտորոշում:

Այսպիսով, ախտորոշում «գռեհիկ pemphigus», որը տեղադրված հիմնված կուտակային տվյալներով կլինիկական ախտանիշների եւ կլինիկական պատկերը հիվանդության եւ արդյունքների immunofluorescence տեխնիկայի եւ հյուսվածքաբանական փորձաքննության:

բուժում

Սկզբին զարգացման pemphigus vulgaris հիվանդներին սահմանված glucocorticoids: Drugs Այս խմբում ստացել է հարվածային doses. Նշանակումը դեղամիջոցի մեծ քանակությամբ կենսական ապացույցների: Ինչ վերաբերում է հակացուցումների եւ կողմնակի ազդեցությունների, նրանք երկրորդական:

Ինչ անել, եթե հիվանդությունը խնդրո նախատեսել glucocorticoids. Նախապատրաստական աշխատանքները բուժման գռեհիկ puzyrchaki կարող է լինել հետեւյալը. «Prednisolone" "dexamethasone» եւ «Triamptsinolon»:

Մի անգամ բարելավման հիվանդին, այսինքն բացակայության դեպքում նոր փուչիկները, որ դոզան թմրանյութերի նվազեցվում է աստիճանաբար եւ շարժվում է աջակցելու նպատակով կրկնությունը կանխելու: Այդպիսի հիվանդների բուժումը երկար բավարար.

Բացի այդ glucocorticoids, հիվանդները կարող է նշանակել ցիտոտոքսիկ գործակալներին, immunosuppressants, այդ թվում, «Methotrexate», «Azathioprine» կամ «Prospidin»: Նրանք անհրաժեշտ են հանել խնդիրները անբարենպաստ ռեակցիաների հետո ingestion է հիմնական դեղերի.

Այլ բուժման մեթոդներ

Եթե կան ցուցումներ, որ autoimmune հիվանդությունների հիվանդների կարող է բուժել հակաբիոտիկներով, եւ դեղեր, որոնք աջակցում են սրտանոթային համակարգի, կարգավորող արյան ճնշումը եւ նորմալացնել գործունեությունը լյարդի եւ երիկամների.

Նաեւ պահանջվում ընդունման կալիում պարունակող գործակալները, կալցիումի եւ վիտամիններով: Համար հրատապ բուժման pemphigus հակաբորբոքային դեղեր, թուրմեր եւ եփուկներ եւ դեղաբույսերի կարող է օգտագործվել:

Այն պետք է նաեւ նշել, որ, կախված վիճակում հիվանդի այն կարող է հանձնարարվել է այնպիսի ընթացակարգերի են gemabsorbtsiya, արյան փոխներարկման եւ Plasmapheresis: