Բադդը-Chiari համախտանիշ

Բադդը-Chiari համախտանիշ տեղի է ունենում շնորհիվ առաջադիմական վնասման (փակման կամ նեղացնելու) է lumen երակային draining մեջ լյարդի. Chiari հավատում է, որ հիմնական պատճառով `առաջնային բորբոքման է լյարդի veins. Սակայն ավելի ուշ հայտնաբերվել է որոշ դեպքերում, իսկ թրոմբոզի մասին լյարդի երակների եւ ստորադաս vena Cava:

Գրականությունը նկարագրում է շուրջ 200 դեպք, ինչքի endoflebita է լյարդի երակների (հիվանդության , Բադդը-Chiari սինդրոմ):

Զարգացման հետ thrombophlebitis arantsieva ծորան, որը թափվում է ուղղակիորեն մեջ ձախ լյարդային երակային, պորտալարի երակային, եւ այս սինդրոմի կարող է զարգանալ վաղ մանկությունից: Ներքին Շենքերի բարակ տարածական ծածկույթների է լյարդի veins կամ ստորադաս vena Վիեննայի (մոտ հորդություն լյարդի), որը աճում է, երբեմն միացել է արյան clots. Այս ամենը հանգեցնում է փակման կամ նեղացնելու է lumen է երակային, որը, իր հերթին, առաջացնում զարգացումը լճացման եւ սեղմում լյարդի բջիջների.

Բադդը-Chiari սինդրոմը զարգանում է նաեւ մյուս պաթոլոգիաների: չարորակ նորագոյացությունները է լյարդի, ենթաստամոքսային գեղձի, երիկամների, եւ այլն, սիրտ-անոթային հիվանդությունների ընդհանրական բնույթով: Ցիռոզ կարող է նաեւ նպաստել նեղացնելու է լյարդի veins. Chiari սինդրոմը կարող է հանգեցնել որոշակի տեղայնացման Gunma էխինոկոկոզի, actinomycosis, թարախակույտերը եւ այլն:

Կլինիկորեն, Բադդը-Chiari համախտանիշ արտահայտվում ախտանիշեր հիմնական հիվանդության, դա առաջացրել է ավելի ցուցադրում են նաեւ կախված տեւողությամբ կծվածքի երակների. Այն առանձնանում սուր եւ աստիճանական առաջացումը համախտանիշի.

Սուր լյարդային երակ occlusion առաջացնում հանկարծակի տեսքը փսխում, ցավ է ճիշտ վերին quadrant կամ epigastrium պատճառով ուռուցք է լյարդի, ինչպես նաեւ hyperextension Glisson պարկուճ, զարգանում ascites, կա մի փոքրիկ դեղնությունը:

Portal հիպերտոնիկ զարգանում, միեւնույն ժամանակ, քանի որ արագ աճի ճնշման լյարդի sinusoids եւ երակների.

Ascites այս հիվանդության չի մշակվի diuretics, հեղուկ կառուցում է շատ արագ կրկին հետո paracentesis, երբեմն նշվում ստանալու մեջ իր արյան մեջ, կարող է զարգանալ hydrothorax: Եթե միանում թրոմբոզ, որ զարգանում է ստորադաս vena Cava, ապա կա ուռուցք է ստորին վերջույթների, «Medusa ղեկավար», եւ մի թեթեւ ճնշումը կիրառվում է այն, որ արյան ավելանում է:

Հետ զարգացումը լյարդային երակ կծվածքի ընդամենը միանում mesenteric թրոմբոզ, կան ցավեր եւ լուծ, նյարդաբանական բարդություններ հայտնվում պատճառով լյարդի բջջային վնասվածք, որոնք հանգեցնում են մահվան մի քանի օրվա ընթացքում:

Երբեմն համախտանիշ Բադդը - Chiari, ինչպես նաեւ մասնակի փակման lumen է երակային կարող են տեղի ունենալ որպես քրոնիկական հիվանդություն համար երկար ժամանակ. Այդպիսի հոսքի բնույթի ժամանակ տեղի է ունենում գրավի շրջանառությունը: լայնացնել մակերեսային մաշկի երակ, պորտալը հիպերտոնիկ հայտնվում, եւ ապա միանում եւ esophageal varicose veins.

Ախտորոշման համար շատ կարեւոր է ներկայությունը կրճատվել ճնշման occlusal լյարդի veins եւ միաժամանակյա աճով Անձնագրի դիտարկում ճնշման, որը հայտնաբերվել է միջոցով hepato- եւ splenomanometrii մեթոդներով: Օգտագործվում հակադարձ rentgenogepatografiya, որի հակադրություն գործակալներ են ներկայացրել մեջ լյարդի երակային. Ուլտրաձայնային հետազոտություն, որը հիմնված է ուղղակի նշանների - Պատկերների է արյան գունդ է veins.

Առանց գույնի doplerrovskogo ուսումնասիրությունները վկայում են, Բադդը-Chiari համախտանիշի է:

• ներկայությունը ցրված փոփոխությունների է լյարդի, բնորոշ ծանր լյարդի ճարպային կամ ֆիբրոզի է լյարդի հյուսվածքի,

• նկարում պատկերված չկան լյարդային երակների, օրինակ, շնորհիվ ներկայությունը իրենց lumen արձագանքում դրական զանգվածները են lumen,

• նեղացնելու է ստորադաս vena Cava,

• նշանները պորտալի հիպերտոնիկ, եթե հիվանդությունը երկարաձգվում է: