Որն է Ollier հիվանդություն. Ollier հիվանդություն ախտորոշում եւ բուժում

Դուք, որ կարծում եմ, որ Ձեր փոքր երեխան ոտքերը, կամ ձեռքերը դանդաղ են աճում. Գուցե նա Ollier հիվանդություն. Դա հիվանդություն է, որտեղ կան ԱՆԿԱՆՈՆՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ ոսկրային զարգացման կմախքի, այսինքն, նրա dysplasia. Այլ անուններ նշել է հիվանդություններ - բազմակի chondromatosis ոսկորները, միակողմանի կամ chondromatosis diskhondroplaziya ոսկորները. Նրա հիմնական վերնագիրն հիվանդություն էր անունից Lyons վիրաբույժ Olier: Որ հիվանդությունը նա հայտնաբերվել եւ օգտագործման միջոցով ռենտգենյան ճառագայթների 1899 թ.

Ինչ է հիվանդությունը Ollier

Այս հիվանդությունը վերաբերում է ԱՆԿԱՆՈՆՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ է զորավոր կմախք, որը պատկանում է բազմաթիվ հիվանդությունների, այդ թվում, նաեւ հայտնի է շատ մայրեր երեխաներին հիփ dysplasia:

Այդ հիվանդությունը սովորաբար արտահայտվում է մանկությունից, քանի որ այն, ինչ նախկինում մտածել, որ այս մանկական հիվանդությամբ: Այն այժմ ապացուցեց, որ պաթոլոգիան կարող է կատարել իր դեբյուտը մեծահասակների (ախտանշանները կարող է առաջանալ նույնիսկ տարիքային միջակայքում 20-40 տարեկան): Դա մի բնածին արատ, սակայն նա գտավ որոշ ժամանակ անց վաղ մանկությունից, կամ դեռահասության տարիքում, այսինքն, այն ժամանակ ինտենսիվ աճի, երբ ակնհայտ է դառնում, դեֆորմացիա ոսկորների եւ / կամ աննորմալ զարգացման նպատակով զենք ու ոտքերը.

Ollier հիվանդություն է metaphyses երկար խողովակավոր ոսկրերի, վերջույթները հայտնվել growths աճառ. Հիվանդությունը զարգանում է հիմնականում ոսկոր, աճառ, եւ հոդերի է ձեռքերի եւ ոտքերի, հատկապես ոտքերի ու ձեռքերի, ինչպես նաեւ pelvis, բայց այն հայտնաբերվել է խոզի մատեր, sternum եւ գանգի.

Growths կամ enhondromy դարձնել արտաքին շերտը ոսկոր բարակ եւ փխրուն: Ըստ էության, դա մի բարորակ ուռուցք է, որը կարող է վերաճել չարորակ (օրինակ, chondrosarcoma): Բարեբախտաբար, դա տեղի է ունենում, շատ հազվադեպ:

Ժամանակ սեռական հասունություն growths կայունացնել եւ փոխարինվել է ոսկոր.

Այսպիսով, Ollier հիվանդություն, ծանր ժառանգական հիվանդություն, կարծրացում է cartilaginous կմախք, որը նույնպես տեղի է ունենում, եւ thickening metaphyses (երկար ոսկրերի եւ պարանոցի): Պատճառն այն է, դրա առաջացման, դեռ հայտնի չէ: Որոշ դեպքերում, որ դա autosomal գերիշխող գենետիկ բնույթ:

Նմանատիպ են diskhondroplaziey հիվանդություններ են հազվադեպ syndromes maffucci եւ Proteus: Առաջին հերթին, բացի բարորակ գոյացությունները աճառ եւ skeletal deformities, մաշկի ձեւավորված hemangioma մուգ կարմիր բծերը անկանոն վիճակում, որը բաղկացած է արյան անոթների. Ի երկրորդ զարգացող բարորակ ուռուցքների տարբեր մարմնի մասերի:

Ով է ազդել է հիվանդության

Նախկինում համարվում էր, որ ոսկորները chondromatosis հազվադեպ են: Բայց հիմա, երբ X-ray փորձաքննություն է իրականացվում լայնորեն բավարար, պարզվեց, որ դա ոչ մի հազվադեպություն. Եթե 20 տարի առաջ, այն էր նկարագրել 30 դեպք, որ նրանք այժմ երկու անգամ, քանի որ շատ.

Որոշելու ճշգրիտ հարձակում սովորաբար անհնար է, եթե մի ծնունդը չի եղել հերթական դինամիկ ուսումնասիրություն, օգտագործելով ռենտգենյան ճառագայթներ, հատկապես վաղ մանկության եւ պտղի զարգացման, երբ, ըստ էության, գոյություն Ollier հիվանդության. Հիվանդությունը, ի դեպ, աղջիկները բացահայտեց գրեթե երկու անգամ ավելի հաճախ, քան տղաների:

ախտանշանները

Չի կարոտում նշաններ հիվանդության, ծնողները պետք է զգուշանալ, եթե երեխան:

• տեվել է զարգացման որոշ մասերում վերջույթների / ծայրահեղությունների.
• նշված անհամաչափությունը եւ shortening նրանց,
• դիտարկվող կաղություն;
• կա անհամաձայնությունը եւ pelvis.
• ներկա կորություն հոդերի valgus կամ Varus տեսակի.

Բոլոր այդ գործոնները դարձնել այն հնարավոր է ենթադրել, որ երեխայի Ollier հիվանդության.

Այդ հիվանդությունը միշտ չէ, որ անմիջապես ակնհայտ է ծննդյան, բայց հասակում 1-4 տարի է, դուք պետք է նկատել, որ երեխան դանդաղ է, քան սպասվում էր, բարձրացնելով ոտքերը կամ ձեռքերը. Սա է հիմնական ախտանիշը հիվանդության, որը չի կարելի անտեսել: Մնացած է երեխային զարգանում սովորաբար, չնայած այն հանգամանքին, որ նրա մոտ ախտորոշեցին «Ollier հիվանդության»:

Diskhondroplaziya առավել հաճախ ազդում է մեկ դետալ, սակայն կան դեպքեր, երբ պարտությունից երկու. Եթե հիվանդությունը անդրադարձել են, որ երեխան պետք է լինի ավելի ցածր աճը պայմանավորված է դրանց կրճատման: Հատկապես խիստ stunted ոսկորները եթե ախտաբանական գործընթաց սկսվեց շատ վաղ: Աղավաղում շարունակել ցավալիորեն դանդաղ առաջընթաց. Իհարկե, ենթարկվածությունը հիվանդության, դառնում է ավելի կարճ, հաստ, փոխելով քայլվածքն, կաղություն է նկատվում: Այստեղ կարող է լինել մի varus կամ valgus այլանդակություն է ծունկը (ավելի հաճախ, որ proximal վերջը femur կամ ոտքով), սկոլիոզը ողնաշարի. Մկանային հյուծում է այս հիվանդության չի ներկայացել.

Մեծ փոփոխություններ ենթակա են phalanx, metatarsal եւ, որոշ դեպքերում, metacarpals. Նրանք կրճատվում է, երկարաձգվել, անշնորհք եւ աճառ պարունակում են բազմաթիվ enlightenments:

Ollier հիվանդություն, ամենայն հավանականությամբ, ջարդել հետեւանքով հիվանդության նրանք մշակել են սխալ ոսկոր: Սակայն, կոտրվածքների հաճախ աննշանորեն գերաճած.

comorbidities

Diskhondroplaziyu կարող է ուղեկցել lesions այլ օրգանների, չնայած հարակից հիվանդությունները զարգացնել ոչ միշտ են. Մասնավորապես, երիտասարդ աղջիկների հետ Ollier հիվանդության կարող է տեղի ունենալ Teratoma ձվարանների եւ էնդոկրին խանգարումների, այդ թվում `ծանր, այդ թվում` շատ վաղ menstruation եւ վաղահաս սեռական հասունություն արագացված Ոսկրացումը:

Այնուամենայնիվ, զարգացման վերադարձվում է նորմալ հանելուց ձվարանների ուռուցք:

ախտորոշում

Է բացահայտել Ollier հիվանդության, դա առաջին հերթին անհրաժեշտ է կատարել ռենտգեն: Այնտեղ պետք է լինի նաեւ մի ոսկոր բիոպսիա եւ մագնիսական ռեզոնանսային Պատկերում: Հետո հայտնաբերման հիվանդության, հիվանդները պահանջում են կանոնավոր ստուգումներ է բժշկի, եթե անհրաժեշտ է, որպեսզի արագ բացահայտել է չարորակ վերափոխման է chondrosarcoma.

դիֆերենցիալ ախտորոշում

Դիֆերենցիալ ախտորոշում Ollier հիվանդության, ըստ էության, ոչ թե անհրաժեշտ հետո X-ray, քանի որ պատկերը շատ կոնկրետ chondromatosis. Սակայն, յուրաքանչյուր գործ է անհատական, այլ մի շարք ցավալի ախտանիշներից գրեթե կրկնվում է, այնպես որ, բժիշկները պետք է բացառել մի շարք նմանատիպ հիվանդությունների.

Ռենտգեն վերացնում Atypical Chondrodystrophy, hemihypertrophy կամ ոսկրային ատրոֆիա, rachitic ձեւախախատման եւ մի շարք այլ հիվանդություններ: Բացի այդ, շնորհիվ ռենտգենյան ճառագայթների, դա բացառվում է Recklinghausen հիվանդություն, որը, որպես կանոն, կարող է շփոթել Ollier հիվանդություն. Հիմնական սկզբունքը պետք է անել, ռենտգեն ամբողջ կմախքը, այլ ոչ թե դրա մի մասը:

բուժում Ուղեցույցներ

Diskhondroplaziya տվյալ պահին, ցավոք, չունի ռացիոնալ բուժման մեթոդներ: Ի հակադրություն, օրինակ, այնպիսի հիվանդություններ, ինչպիսիք են հիփ dysplasia, chondromatosis բուժվել միայն վիրաբուժական շտկման աղավաղելու: Որոշ դեպքերում, դա ցույց է տալիս, արհեստական Hip փոխարինում. Մնացած է բուժման, որ հիվանդը պետք է ստանա, - հատկանշական է եւ աջակցող.

Վիրաբուժական միջամտություն է նշված հիմնականում մեծահասակների, քանի որ, ըստ ժամանակակից դիտարկումների, երբ վիրաբուժական շտկման դպրոցում տարիքային հետեւողական արդյունքների ստացվել, ինչը նշանակում է, որ իմաստ վիրաբուժական բուժման է միայն ձեւավորվում ընթացքում ձեւախախատման, բայց ոչ դինամիկ: Սակայն, ծանր վնասվածքներով հնարավոր վիրահատության երեխաների համար, հատկապես, երբ խոսքը վերաբերում է մատները, որոնք զգալիորեն աղավաղել է Ollier հիվանդության.

Այդ հիվանդությունը պահանջում է պահպանման համատեղ եւ ոսկրային: հիվանդները shown կրելու օրթոպեդիկ կոշիկներ, օգտագործումը օրթոպեդիկ braces եւ այլ սարքերի համար ամրագրելիս հոդերի. Հիվանդները պետք է զբաղվել մշակված հատուկ այս պաթոլոգիայի բուժման եւ զորավարժությունների մարզահամալիրում:

Օգտակար են մարմնամարզության եւ վարժությունների վրա հատուկ simulators. Այն օգնում է վերականգնել մկանային տոնուսը եւ ամրապնդել ligaments.

հեռանկար

Ըստ հետազոտության, առավել հաճախ սեռական հասունություն, աճառ փոխարինվում է ոսկրային (միգուցե դա է պատճառը, որ չափահաս դեպքերում հիվանդության են հայտնաբերվում շատ հազվադեպ): Սակայն, կանխատեսում է ավելի քիչ, քան raduzhen փոքր տարիքի երեխաների: ձեւախախատման, թեեւ դանդաղ, բայց առաջընթաց է ապրում: Սա ինչ է վտանգավոր Ollier հիվանդություն.

Հիվանդությունը արտահայտվում իրեն այնքան անհատապես յուրաքանչյուր դեպքում, որ ընդհանուր կանխատեսումները, դժվար է գնահատել միանշանակ: Երբ մի քանի lesions այն ավելի բարենպաստ է, քան այն դեպքում, միասնական տեղայնացված ձեւափոխման. Single աղավաղում հանգեցնում է կրճատել մեկի վերջույթների եւ, հետեւաբար, ըստ իրենց անհամաչափությամբ, հատկապես, երբ խոսքը վերաբերում է փոքր երեխաների համար: Եւ դա անհնար է ամրագրել. Նաեւ վաղ զարգացման քաղցկեղի վտանգը մեծացնում է տարբեր դեֆորմացիաների մատները.

Վերափոխումն chondrosarcoma

Չնայած այն հանգամանքին, որ չարորակ տրանսֆորմացիայի է view - chondrosarcoma - չի լինում հաճախ, դեռ կա հնարավորություն զարգացող քաղցկեղի. Հիմնականում դա տեղի է ունենում դեռահասության տարիքում, չնայած մի շարք ընթացիկ հետազոտությունները ցույց են տալիս, որ դա կարող է տեղի ունենալ շատ ավելի ուշ: Այս պատճառով է, հիվանդները կարող են խորհուրդ է տրվում diskhondroplaziey կանոնավոր խորհրդակցություններ հետ բժշկի եւ բժշկական քննությունների.