Werdnig-Hoffmann: ձեւն ու հիմնական ախտանշանները

Werdnig-Hoffmann - չափազանց լուրջ պաթոլոգիա է, որը ուղեկցվում է ամիոտրոֆիա, աստիճանական ոչնչացումն հիմնական նյարդային մանրաթելեր ողնաշարի լարը, եւ, հետեւաբար, մկանային հյուծում. Անմիջապես հարկ է նշել, որ սա ժառանգական գենետիկ հիվանդություն, որը փոխանցվում է autosomal հեռացվող կերպով:

Որն է Werdnig-Hoffmann.

Դա մի նյարդաբանական հիվանդություն ուղեկցությամբ աստիճանական ոչնչացման հիմնական կառույցների նյարդային համակարգի innervating: Օրինակ, հաճախ կա դեմիելինիզացիան է առաջի արմատներին ողնաշարի լարը: Բացի այդ, հիվանդությունը ազդում որոշ գանգուղեղային նյարդերի.

Իհարկե, վնաս հասցնել նյարդային մանրաթելեր ազդում է վիճակը մկանների. Սակայն, այս հիվանդության բնութագրվում է այսպես կոչված beam մկանային կորստի, որում մասն է մկանների պահպանում է իր կարողությունը պայմանագրով, իսկ առանձին «փաթեթներ» ատրոֆիա:

Ողնաշարի հյուծում Verdniga-Hoffmann դրսեւորվում է մանկության. Այսօր բաժանված է երեք հիմնական ձեւերի հիվանդության.

Բնածին հիվանդություն Verdniga-Հոֆմանի եւ դրա ախտանշանները

Որպես կանոն, առաջին ախտանշանները այս ձեւով հիվանդության արդեն նկատելի է առաջին մի քանի օր հետո ծննդյան. Երեխան ներկայացնում անբան paresis եւ ծայրահեղությունների: Խոսում են հիվանդ երեխաների թույլ են եւ հազիվ լսելի, ի լրումն, նրանք ունեն իշխանությունը գործընթացը կոտրված է:

Քանի որ ձեր երեխան մեծանում է, դուք կարող եք նկատել, որ ուշացում է ֆիզիկական զարգացման համար: Հիվանդ մանուկներին չեն պահել գլուխը, ոչ կարող է նստել, ոչ կանգնել. Միայն հազվադեպ դեպքերում, որ երեխան կարող է անցկացնել մարմնին ուղղահայաց դիրքով, սակայն այդ կարողությունը անհետանում բավականին արագ, քանի որ ոչնչացման նյարդային մանրաթելեր.

Բացի այդ, կան որոշ շեղումներ skeletal զարգացմանը, մասնավորապես, հիփ dysplasia, սկոլիոզ, ձեւավորումը ձագար կրծքավանդակի, clubfoot, hydrocephalus.

Ընթացքում չարորակ հիվանդություն, եւ այլասերում նյարդային վերջավորությունները արագ տեմպերով է զարգանում. Հյուծում կարելի է բնութագրել ոչ միայն skeletal մկանները, այլեւ մանրաթելեր ներքին օրգանների. Հաճախ ազդում է թաղանթ, որը տանում է դեպի շնչառական անբավարարության: Ցավոք, երեխաների հետ նմանատիպ հիվանդությամբ ապրում (միջինը) մինչեւ ինը տարեկանում:

Վաղ Verdniga-Hoffmann հիվանդություն

Հիմնական ախտանիշեր հիվանդության արտահայտելու իրենց երկրորդ կեսին կյանքի. Առաջին մի քանի ամիսների ընթացքում ֆիզիկական զարգացման երեխայի անցնում միանգամայն նորմալ է, որ երեխան սովորում է անցկացնել գլուխը եւ նստել, երբեմն նույնիսկ կարող է ինքնուրույն նստելու: Բայց այս բոլոր հմտությունները, որոնք կորցրել հետո ակտիվացման հիվանդության. Ի դեպ, բավականին հաճախ է դրդում վարակի համախտանիշի.

Սարսուռ եւ մատները եւ ջիլ contracture - ի առաջին նշանների ոչնչացման նյարդային մանրաթելեր. Ավելի ուշ զարգանում ատրոֆիա եւ կաթված է մկանների. Միջին տեւողությունը կյանքի հիվանդների միջեւ 14 - ից 16 տարի ժամկետով:

Ուշ է հիվանդությունը Verdniga-Hoffmann

Այդպիսի հիվանդություն է ավելի մեղմ. Որպես կանոն, այդ երեխան զարգանում միանգամայն նորմալ է մինչեւ երկու տարեկան. The երեխան սովորում է նստել, կանգնել ու քայլել: Միայն ժամանակի ծնողները սկսում են նկատել, որ շեղում:

Նախ, փոխել քայլվածք հիվանդ երեխայի - նա գնում է, շատ կռում ծնկները, հաճախ ընկնում, չեն պահել հավասարակշռությունը: Որպես պաթոլոգիայի կարող չնկատել որոշ փոփոխություններ կմախքի, ինչպիսիք են ձեւախախատման է կրծքավանդակի. Verdniga-Հոֆմանը սինդրոմը բնութագրվում է ուժեղ ցնցում, նվազել է մկանային տոնուսը, անհետացման հիմնական անսահմանափակ reflexes.

Շատ դեպքերում 10-12 տարեկան մի երեխայի բոլորովին կորցնում ունակությունը անկախ ճանապարհորդության. Սակայն, այս դեպքում հիվանդները գոյատեւում է 20, իսկ երբեմն մինչեւ 30 տարի ժամկետով: