Ախտանշանները եւ բուժում Landau-Kleffner համախտանիշի

Landau-Kleffner համախտանիշ - ձեռք է բերվում էպիլեպտիկ աֆազիա երեխաների. Այն բնութագրվում խախտումը խոսքի գործառույթից: Այս դեպքում, տառապում ոչ թե ձեւակերպումը բաղադրիչները խոսքի (ձայնային ձեւափոխման միջոցով ատամների, լեզուն, եւ կոկորդի) եւ կարողություն կապել հնչույթ է կենտրոնական նյարդային համակարգի մակարդակով: Ի դեպ, դա որոշ տարածքներում ուղեղային ծառի կեղեվ.

Այդ հիվանդությունը տեղի է ունենում բոլորովին առողջ երեխաներ ունենալ: Սկզբում նրանք կորցնում կարողությունը հարմարվել արտաքին միջավայրին, եւ ապա չի կարող լինել արտահայտիչ, հստակ եւ տրամաբանորեն արտահայտել իրենց մտքերը: Այն փաստը, որ ուղեղի երեխային են ախտաբանական փոփոխություններ, ցույց է տալիս EEG: Սինդրոմը նկարագրված է 1957-ի երկու գիտնականների `Լանդաուի Kleffner: Հետեւաբար, նրանց անունները եւ կոչ են անում այս հիվանդությունը:

Պատճառները հիվանդության

Առաջացման պատճառները Landau-Kleffner սինդրոմի լիարժեք չի սահմանվում: Թեեւ որոշ դեպքերում, բժիշկները կարող է բացահայտել մի գործոն, որը հանգեցրել է զարգացման հիվանդության. Է առաջին տեղը, այն է, որ փակ վնասվածք, ուղեղի ուռուցք, որը մակաբուծական հիվանդություն է առաջացել են larvae են խոզի երիզորդ - Neurocysticercosis: Պատճառը կարող էր լինել, եւ աուտոիմուն demyelinating հիվանդությունների, որոնք կա ոչնչացումը սպիտակ հարցում նյարդային համակարգի `myelin. Ձգան համախտանիշի զարգացման այլեւ կարող են բորբոքման նավի վրա պատի տարածաշրջանում ուղեղի. Բազմաթիվ երեւույթներ են հիվանդությունների հետ կապված մի դեֆիցիտի mitochondrial շնչառական համալիրի: Երբեմն պատճառը դարձել է չափազանց բարակ ծառի կեղեվ, որի արդյունքում երեխայի զարգացող ազդակիր կիսագնդում:

Սինդրոմը կարող է լինել կայծակնային ձեւ: Որ երեկ երկամյա toddler քայլում, խոսում, եւ կատարելապես առողջ երեխան, եւ այժմ նա wakes մինչեւ, ի վիճակի է կապել, եւ մի քանի բառեր. Մեկ - մեկ, որ հիվանդությունը յառաջանայ դանդաղ, փշուր աստիճանաբար կորցնում է իր ունակությունը բանավոր հաղորդակցման եւ համապատասխան իրականության ընկալման:

Որոնք են ախտանշանները:

իգական գիտնական հիվանդությունը նկարագրված է մանրամասն Ալեքսանդրովը Ն. Sh Landau-Kleffner սինդրոմի, - ասում է նա, կա նաեւ այն պատճառով, որ, այսպես կոչված, ուղեղի ճկունություն. Այն էր, քանի որ, եթե «վերակազմավորվել է« ավելի լավ կատարել իրենց գործառույթները: Ի գործընթացի այս վերափոխման եւ զարգացնում ժամանակավոր աֆազիա: Ինչպես այն դեպքն է, որ ձեռք բերված ձեւը, վնասվածքների եւ հիվանդությունների հետեւանքով առաջացած այս տեսակի պաթոլոգիայի կարող է ախտորոշել, օգտագործելով EEG. Բացի այդ, «առաջին զանգը» կարող է դառնալ էպիլեպտիկ seizures, որոնք հայտնվել է երեխայի: Նրանք են 70% դեպքերում ուղեկցվող սկզբից հիվանդության.

Շուրջ մեկ քառորդը բոլոր դեպքերում, հիվանդը կորցնում խոսքի գործառույթ մեկ ամսվա ընթացքում: Բայց մեծ մասը իր կորստի տեղի է ունենում գրեթե ակնթարթորեն. Երբեմն երեխան չի կարող ծպտուն չհանեց: Կեսը հիվանդները երեւում վարքագծային խանգարումներ. Գործառնական մտածողությունը պահպանվում է: Տարիքի հետ, ապա seizures անհետանալ. Լրիվ կամ մասնակի վերականգնման խոսքի գործառույթների տեղի է ունենում 16 տարի:

վատթարացումը խոսքի

Landau-Kleffner համախտանիշ է երեխայի սկսվում կորստի ֆունկցիայի խոսքի սա մեկն է այն հիմնական ախտանիշներից են հիվանդության. Այն բնութագրվում է բանավոր կամ լսողական ագնոզիա - տեսողություն ունեցողների ընկալման, որը պահպանելու գիտակցությունը եւ զգայունություն. Առաջին դեպքում, հիվանդը ի վիճակի չէ խոսել պատշաճ. Է երկրորդ, նա չի կարող ճանաչել ծանոթ ձայներ ու ձայները: Այս դեպքում, կարող են նորմալ պատասխանները դիագնոստիկ phonological audiogram:

Հիմնական խնդիրը կայանում է նրանում, թե ոլորտում ձայնային զգայունության: Չնայած դրան, այդ սինդրոմը դրսեւորվում է կրիտիկական ժամանակահատվածում լեզվի ձեռքբերման սարքի. Թույլ տեսողություն ունեցողների ելույթը նվագարկումը կարող են լինել տարբեր մակարդակների բարդության. Աֆազիա շատ ուժեղ որոշ հիվանդների. Գիտնականներ ասում են, բարդ դեպքեր են ախտորոշվել է 6 հիվանդների դուրս 77 Եթե երեխան նկատվում մանր խախտումները, այն կարող է փրկել կարդալու եւ գրելու հմտությունները: Լեզվական խանգարումները դրսեւորվում է հետեւյալ կերպ. Երեխան շփոթում տառերը եւ հնչում սխալ է կառուցել պատիժների, չի կարող տրամաբանորեն արտահայտել իրենց մտքերը եւ այլն:

լուսնոտություն

Կլինիկական seizures են նկատվում եմ 70-85% դեպքերում ձեռք բերված Landau-Kleffner համախտանիշի. Տկարություն մի երրորդը երեխաների սկսվում է մեկ վերնոտութեան: Սա է, որ սկիզբը հիվանդության. Մի շարք հիվանդների միջեւ հարվածային եւ խոսքի խանգարումների կարող է տեւել մի քանի տարի: Seizures հաճախ ամրագրված է տարեկան 4 - ից 10 տարի: Շատ բժիշկներ ասում են, որ իրենք չեն ունենա են տեղի ունենում մեծահասակների կյանքում. Այսինքն, այն բանից հետո, 16 տարեկան seizures չեն ունենում:

58% - ը հիվանդների հետ, ֆիքսված մասնակի seizures. Դրանց պատճառները վնաս է ուղեղի բջիջների մի կոնկրետ տարածքում մեկ ուղեղային կիսագնդում: Seizures տեղի են ունենում 39% -ը, երեխաների, seizures հետ կորստի գիտակցության - 16%: Որոշ հիվանդները ենթարկվում Myoclonic անկարգություններ, որոնք ազդում մկանները է դեմքը եւ տեսողության խնձոր. 12% - ը հիվանդների էպիլեպսիայով, որը փոխանցվում է գենետիկ մակարդակում:

վարքի խանգարումներ

Նրանք բնորոշ են գրեթե բոլոր հիվանդների. 78% երիտասարդ երեխաների վարքի խնդիրները, եթե նրանք կարող են ախտորոշվել Landau-Kleffner համախտանիշի. Մեծահասակները չպետք է զարմացնում է այն փաստը, որ իրենց մեկ անգամ խաղաղ եւ քնքուշ երեխա հանկարծ դարձավ ագրեսիվ: Զայրույթ - ստանդարտ ախտանիշ: Զայրույթը կարող է լինել այնքան լարված ու անկառավարելի, որ երեխան չի կարող իրեն թույլ տալ հաղթահարել դրա հետ առանց հոսպիտալացման է հոգեբուժական հաստատությունում: Մյուսները, ընդհակառակը, դառնում վերցվել կտրուկ. Նրանք խուսափում են ընկերության տառապող մարդկանց անհանգստության եւ obsessive մտքերը:

Որոշ երեխաներ, թվում է, ամբողջությամբ խուլ է: Մյուսները տեղադրել սխալ ախտորոշումը `աուտիզմ ունի: Իրոք, բժիշկները երբեմն դժվար է որոշել, թե ինչ իրական պատճառը տարօրինակ վարքագծի մի Landau-Kleffner համախտանիշի. Ի վերջո, նա եւ օտիստիկ վարքը բնութագրվում է երեւույթների, ինչպիսիք են անկարողության կառուցման տրամաբանական ամբողջականությունը առաջարկի, որ obsessive կրկնությունը նույն արտահայտություններով, խոսքեր: Թույլ է ուշադրության կենտրոնացումը եւ աճել ակտիվությունը նկատվում է 80% հիվանդների մոտ: Թեեւ վարքի հետ կապված խնդիրներ են երկրորդական ախտանշանները հետ կապված խոսքի խնդիրների, որոշ երեխաներ կարող են զարմացնել անսովոր, անտրամաբանական եւ տարօրինակ ռեակցիաներ: Օրինակ, նրանք կարող են ծախսել ժամ կրկնում են նույն ժեստը:

ժամանակակից թերապիա

Առաջին նշան է հիվանդության համար անհրաժեշտ է սկսել բուժումը Landau-Kleffner համախտանիշի. Կլինիկան, որը դուք վերաբերում, կկարողանաք առաջարկել որոշ լուծումներ խնդրին:

• Drug Իհարկե,
• վիրաբուժություն.

Վերջինի դեպքում, հիվանդը բացեց գանգի եւ հեռացնել էպիլեպտիկ ուշադրության կենտրոնում: Որպեսզի դա անել, կտրել որոշ ոսկորների եւ ծանր shell մասին, որ ուղեղի. Դրանից հետո, մոխրագույն հարց է վիրաբույժ է կտրում. Նրանք շարունակելու են կանխել պոռթկումը եւ տարածումը epileptogenic իմպուլսներ: Ապա DURA բուհը եւ ոսկորներ են տեղադրել. Վերքը sutured: Այն բանից հետո, 6-7 շաբաթ անց վիրահատության, երեխան հիվանդանոցից կարող է վերադառնալ տուն: Վիրահատությունից հետո երեխաների հետ Landau-Kleffner համախտանիշի տեսել բարելավման մտավոր եւ հոգեբանական ֆունկցիաների.

Anti-առգրավման

Բուժում Landau-Kleffner սինդրոմի միշտ չէ, որ ապահովում է միայն գործառնական տարբերակը: Երբեմն այն օգնում է ազատվել հիվանդության բուժման. Այն ապահովում է ընդունելություն anticonvulsants: Ցավոք սրտի, միշտ չէ, որ դրական արդյունք: Օրինակ, «carbamazepine», «ֆենոբարբիտալը», «phenytoin» հաճախ անարդյունավետ աֆազիա կարող է միայն ստանում է ավելի վատ. Seizures հիվանդների կարող է կրկնվել է վրեժխնդրության: Սա հատկապես ճիշտ է հիվանդների հետ, հաճախակի նոպաներ կամ atypical բացակայություն seizures.

Բացի այդ, բժիշկները հաճախ խորհուրդ են տալիս «Nicardipine»: Այն օգնում է արգելափակել կալցիումի ուղիներով: Օգտակար է վարչակազմը ներերակային գամմա գլոբուլինի: եւ նման ապացուցել են բավականաչափ արդյունավետ դեղամիջոց «ethosuximide», «valproic թթու»: Օգնություն եւ benzodiazepines, հատկապես «Clobazam» եւ «midazolam»: Բայց նրանք պետք է կառավարվում intravenously:

այլ դեղեր

Landau-Kleffner համախտանիշ, ախտանշանները եւ բուժում, որոնք նկարագրված են սույն հոդվածի նախատեսում է ընդունելության «diazepam» քնելուց առաջ: Այս թմրադեղերի տալիս լավ արդյունքներ: Թերապիան նախատեսված է մինչեւ 6 շաբաթների խուսափելու tachyphylaxis - արագ կրճատման ազդեցությունը կրկնվող օգտագործման թմրանյութերի. Ուսումնասիրությունները ցույց են տվել, որ այն կարող է օգտակար լինել «levetiracetam»: Այն նաեւ շատ լավ օգնում է բուժման մանկության idiopathic կիզակետային seizures, էպիլեպտիկ Էլեկտրական կարգավիճակի քնի, ճնշելու շարունակական հասկ ալիքների իր դանդաղ փուլում: Բացի այդ, հաջող բուժման aphasia եւ seizures, որ թմրանյութերի «felbamate»: Բայց երբ դուք օգտագործում դա հնարավոր է զարգացնել մի շարք կողմնակի հետեւանքների, որոնցից առավել հաճախ հանդիպող aplastic անեմիա եւ լյարդի դիսֆունկցիան.

corticosteroids

Է բուժման Landau-Kleffner համախտանիշի եւ օգնել corticosteroids. «ԱԿՏՀ« հատկապես լավ ապացուցված: Այն նվազեցնում է դրսեւորում ախտանիշների ձեռք բերված էպիլեպտիկ aphasia, կարգավորում է վիճակը EEG: Երկարաժամկետ թերապիա այդ դեղերի խորհուրդ է տրվում մասը հիվանդների. Այնուամենայնիվ, պետք է տեղյակ լինեն, որ ոչ բոլորն են հարմար է հորմոնալ բուժում տարբերակ:

Հաճախ բժիշկները նախատեսել steroids հիվանդներին: Օրինակ, «Prednisolone» իրականացնում են ներերակային երեք ամսվա ընթացքում: Թերապիա օգտագործվում է ներումին համար զորակոչի. Դա կարեւոր է հաշվի առնել, որ այդ կրճատումը դեղաքանակ steroids, հաճախ հետ կապված մշտական կրկնության հիվանդության ախտանիշներ: Ընդհանուր տեւողությունը, իհարկե, կարող է տեւել մինչեւ վեց ամսից մինչեւ մի քանի տարի: Ի դեպ, corticosteroid բուժումը ունի շատ կողմնակի բարդություններ, ինչպիսիք են քաշի եկամուտ ստանալու, հիպերտոնիկ, շաքարային դիաբետի, կատարակտ, երիկամային անբավարարություն, դեպրեսիայի, մանիակալ համախտանիշի եւ այլն: Ի լրումն, նրանք խորհուրդ չի տրվում հիվանդների համար, ովքեր ունեն խնդիրներ, ինչպես անձեռնմխելիությունից, քանի որ նրանք ավելի խոնարհել նրան: Նրանք նաեւ հակացուցված է մարդկանց հետ ասեպտիկ necrosis, տուբերկուլյոզի, կամ հիվանդությունների ում արտաքինը հրահրել կենսագործունեությունն roundworms.

Դիտում ծնողների

Հատուկ խնամք եւ ուշադրություն է պահանջվում է երեխայի մոտ ախտորոշեցին Landau-Kleffner համախտանիշի. Վերանայում ծնողների ցույց են տալիս, որ երեխան պետք է դասեր համար լոգոպեդ, խոսքի Ախտաբանների. Բժիշկը չի կարող վերականգնել խոսքի գործառույթը: Բայց այդ նիստերը սովորեցնել փշրանքները է հաստատակամությունը, բերել է նրան պատասխանատվություն, կազմակերպություն: Ծնողները պնդում են, որ երեխաները արտերկրում, այնպես նախատեսել լավ հակաջղաձգային եւ antiepileptic դեղերի կոչված, «Keppra»: Մենք նաեւ առաջարկում «Depakine», բայց դա հաճախ ունի բացասական ազդեցություն է ենթաստամոքսային գեղձի, այնպես որ որոշ անցումը homeopathic բուժման համար: Շատ մայրեր եւ հայրեր նաեւ նշել է, որ լավագույն ուղին, ինչպես նաեւ համախտանիշի - հասունացման երեխային. Նա ստանում է ավելի - աստիճանաբար բարելավվում է իր ելույթով. Ի լրումն, տարիքը առաջադրվել հարձակումները եւ paroxysms:

հեռանկար

Ինչ վերաբերում է բժիշկների, նրանք նույնպես շարունակում են ուսումնասիրել, թե ինչ է Landau-Kleffner համախտանիշի. Լուս հիվանդները իրենց վիդեո դրվագների, պատմության, - եզրափակեց մասնագետներին նեղ դիտարկում, - այս ամենը մի մասն է հետազոտության: Բժիշկները նկատել են, որ թերապիան աշխատում է ավելի լավ է, այն դեպքում, որ երեխան հաճախում է հոգեբանական, խոսքի դասեր: Լի վերականգնման բանավոր գործառույթների բավականին հազվադեպ է հանդիպում: Սովորաբար 2/3 երեխաների փրկել ավելի կամ պակաս լուրջ խոսքի արատ.