Cantrell ի pentad: պատճառները, բուժում, նախագուշակում

Կա մի շատ արատների ձեւավորված utero. Նրանք կարող են ազդել ցանկացած օրգանի համակարգ. Առավել վտանգավոր են սրտի արատներ, թոքերի, մարսողական համակարգի, երիկամների, եւ ուղեղը. Նրանցից ոմանք անհամատեղելի են կյանքի հետ: Այլ պատասխանատու է վիրաբուժական բուժման. Մեկը առավել բարդ արատների համարվում pentalogy Cantrell: Այս հիվանդությունը բնութագրվում է մի շարք խախտումների մի քանի օրգանների. Որոշ դեպքերում, դուք կարող եք գտնել մի թերի pentad Cantrell: Չնայած ծանրությունը թերությունը, երբեմն բժիշկները կարողանում են հաղթահարել հիվանդության եւ վերականգնել կենսական գործառույթները մարմնի.

Cantrell ի pentad - ինչ է սա պաթոլոգիա:

Այս պաթոլոգիան կապված է բնածին սրտի հիվանդության եւ այլ օրգանների. Քանի որ անունը pentad Cantrell ներառում է 5 թերությունները: Նրանց թվում է առավել վտանգավոր խախտում է սրտանոթային համակարգի, որը հանգեցնում է փոփոխություն hemodynamics: Նաեւ այս արատը ներառում սարսափելի կոսմետիկ թերությունը: Ճանաչել, դա կարող է լինել անմիջապես ծննդից որ երեխան, քանի որ սիրտը նորածնի «ձողիկներ դուրս»: Cantrell ի համախտանիշ միշտ չէ, կազմված է 5 թերությունների. Հաճախ, որ 1 կամ 2 խանգարումներ բացակայում են (tetrad եռյակը): Ի լրումն սրտի հիվանդություն, որ հիվանդությունը ներառում է մեկ այլ ծանր ախտանիշը omphalocele: Նաեւ կան փոփոխություններ առաջի որովայնային եւ կրծքավանդակի պատի, թաղանթ արատ.

Cantrell ի pentad: առաջացնում հիվանդություն

Դա կարեւոր է իմանալ, թե որ հիվանդությունը ձեւավորվում է երկրորդ եռամսյակի հղիության. Այս ընթացքում, դնելով բոլոր կենսական օրգանների եւ համակարգերի. Ինչպես հայտնի է, որովհետեւ 14-18 շաբաթվա ընթացքում հղիության ձեւավորվել Մեզոդերման: Ազդեցության տակ բնապահպանական գործոնների եւ տարբեր վարակների մոր որոշ խախտումները embryogenesis կարող են տեղի ունենալ այս ընթացքում. Մեկը այդ ԱՆԿԱՆՈՆՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ կարող է լինել pentalogy Cantrell: Ստույգ պատճառը հիվանդության չի ստեղծվել: Սակայն, այս արատը, որը կապված է քրոմոսոմային ԱՆԿԱՆՈՆՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ. Նրանց թվում է, 18 եւ trisomy 13, Turner համախտանիշ, X-կապված հիվանդություն. Հայտնի է, որ այս արատը բավականին հազվադեպ են: Հաճախականությունը դրա առաջացման 3-5 նորածիններ մեկ միլիոնի: Է աշխարհում 100-ից պակաս դեպքերում նկարագրված. Այդ հիվանդությունը ավելի տարածված է տղաների հետ.

Չնայած այն հանգամանքին, որ պարզել արմատային պատճառը հիվանդության դեռ չի եղել, դուք պետք է իմանալ ռիսկի գործոնները, որոնք հանգեցնում են տարբեր խանգարումների պտղի զարգացման: Նրանց թվում է:

1. The ազդեցությունը վնասակար եւ թունավոր նյութերի (աղեր ծանր մետաղների, թմրանյութերի եւ քիմիական նյութեր).
2. Ճառագայթում բացահայտումը.
3. Ֆիզիկական ազդեցությունները (վնասվածքի):
4. Սթրեսային իրավիճակներում.
5. Ծխելը եւ ոգելից խմիչքներ:

Մեխանիզմը hemodynamic խանգարումների

Պայմանավորված է այն հանգամանքով, որ pentad Cantrell կարող է զգալ տարբեր սրտի արատներ, hemodynamic անկարգություններ են դրանով տարբերվում են միմյանցից: Առավել հաճախ այդ հիվանդությունը, որը ուղեկցվում է փորոքի Septal արատ. Զարգացումը hemodynamic խանգարումների կախված է չարիքի: Էական արատներով տեղի են ունենում մեծ սլաք փոքր շրջանակի, դրանով իսկ հանգեցնելով թոքային հիպերտոնիկ. Ձախ փորոք ծանրաբեռնված է, եւ compensatory hypertrophy: Որպես հետեւանք, կա աճ, այնպես էլ ՌՎ եւ LV.

Քիչ տարածված atrial Septal արատ. Hemodynamic խանգարումները, երբ այն նաեւ կախված է չափի արատ. Հետ մեծ հաղորդակցության միջեւ atria հատիկի արյան մեջ իրավունքի առանձնացվել է զգալիորեն ավելացել է, ինչը հանգեցնում է hypertrophy եւ լայնացում է PP: Ձախ atrial ծանրաբեռնված տեղի է ունենում:

Հիմնական դրսեւորումները Cantrell ի pentad

Ինչպես հայտնի է, դասական Cantrell համախտանիշ ներառում է 5 թերությունները: Նրանց թվում են հետեւյալ խախտումները:

• Omphalocele պտուղը: Այլ կերպ այն կոչվում է վերին-պորտային որովայնի պատի արատ. Այս խախտումը բնութագրվում է նրանով, որ ներքին օրգանների սովորաբար հայտնաբերվել է ստամոքսի, հավաքվում են umbilical hernia տոպրակի մեջ եւ դուրս են բերել:
• Կրծքավանդակի պատի արատ. Այն առավել հաճախ բնութագրվում է նրանով, կամ պառակտման xiphoid: Որպես հետեւանք, սիրտը նույնպես շարժվում է առաջ:
• Բացակայությունը Պերիկարդի, ինչը պետք է կից թաղանթ:
• Սրտի անոմալիաներ զարգացման: Գրեթե բոլոր դեպքերում ectopia - սխալ ՏԵՂԱՎՈՐՄԱՆ ԳՈՐԾԱԿԱԼՈՒԹՅՈՒՆ. Այս սրտում թերությունը կարող է լինել որովայնի կամ պարանոցի. Բացի ectopia, եւ կան տարբեր արատներ: Ի լրումն VSD եւ ASD տեղի է ունենում atresia է tricuspid փականի, թոքային զարկերակի: Հազվադեպ դեպքերում, ամբողջական բացակայությունը սրտի պալատների.
• Diaphragmatic hernia.

Ի լրումն Cantrell սինդրոմի կարող են լինել թերի, եւ դա նույնպես դիտվում հետ համակցությամբ այլ անոմալիաների: Շատ հաճախ, այդ հիվանդությունը CNS (ուղեղի hernia, hydrocephalus), աղիքային (պաթոլոգիա լեղի միզապարկի եւ փայծաղում), բացակայությունը մատները կամ վերջույթների.

Կլինիկական պատկերը հիվանդության

Ախտանշանները հիվանդության ակնհայտ են դառնում պահից ծննդյան. Առաջին ստիպում է իրեն հայտնի զգալի կոսմետիկ թերություն է, որի սիրտը եւ որովայնի օրգանների «Մնում է» դուրս: Բացի այդ, առաջին ժամերին կյանքի եւ միանալ ավելի սարսափելի ախտանիշներ: Պատճառով բնածին սրտի արատներ նորածին ստանում քիչ թթվածին: Որպես հետեւանք, նա ուներ, շնչարգելություն, cyanosis, indrawing մասին intercostal բացատների եւ ստորին մասը sternum. Առավել հաճախ, այդ նորածիններին պետք է միացված է օդափոխիչ: Կասկածելու հիվանդությունը, դա անհրաժեշտ է պարզել, թե որտեղ սիրտը, որպեսզի հաստատեք մեկը հիմնական հատկանիշները `ectopia մարմինը:

Թե ինչ է ախտորոշումը Cantrell ի pentad.

Cantrell ի համախտանիշ ախտորոշումը հիմնված է հիմնականում արտաքին զննության նորածնի. Նախ, որ բժիշկը նայում ներկայությամբ omphalocele մի արատ է որովայնի եւ կրծքային պատի, եւ ապա որոշում է, որտեղ սիրտն է. Վերայ հաստատութեան ectopic, խանգարման շնչառական եւ hemodynamic պարամետրերի, ախտորոշումը գրեթե վստահ է. Որոշելու ներկայությունը սրտային արատների, կատարվում Լսելը եւ էխոկարդիոգրաֆիա. Սոնոգրաֆիկ որովայնի վարքի չէ, քանի որ առաջին հերթին թերությունների պետք է վերացվի:

Բուժում pentad Cantrell

Չնայած այն հանգամանքին, որ pentad Cantrell - Սա համակցված է եւ սարսափելի փոխնախագահ, որոշ դեպքերում դա հնարավոր է հաղթահարել դրա հետ. Սա վերաբերում է հիվանդների հետ, hemodynamic ԱՆԿԱՆՈՆՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ կյանքի հետ համատեղելի: Հիմնական թերություն բուժում - վիրաբուժական միջամտություն: Որ գործողությունը բաղկացած է մի քանի փուլերից, եւ համարվում մեկը toughest: The կտրում կատարվում է միջին գծի կրծքային եւ որովայնային պատի. Միեւնույն ժամանակ, վիրաբույժը պետք է իրականացնի ուղղումը սրտի արատների եւ կրճատմանը մարսողական համակարգի. Ectopia սրտի սովորաբար մնացել: Որոշ դեպքերում, վիրահատություն փոքր VSD եւ ASD կդնի ավելի հարմար տարիքը (3 տարի):

կանխարգելում, այլանդակություն

Հիմնական մեթոդը կանխարգելման է պրենատալ ախտորոշման. Սովորաբար ախտորոշվում pentalogy Cantrell է պտղի կարող է առաքվել արդեն 20-24 շաբաթվա զարգացման: Առավել հաճախ, նման եզրակացությունն այն է, որ պատճառը դադարեցման հղիության. Առաջնային կանխարգելման ներառում:

• Խուսափելու համար վնասակար հետեւանքները:
• Պահպանել առողջ ապրելակերպի:
• Խուսափել սթրեսային իրավիճակներից, հատկապես առաջին կեսին հղիության.

Նախագուշակում այս հիվանդության երկիմաստ է, քանի որ դա կախված է այն աստիճանի վնաս է սրտի. Որոշ դեպքերում, բժիշկները կարողանում են փրկել երեխայի կյանքը: Այնուամենայնիվ, այդ երեխաները պետք է անընդհատ խնամք եւ վերահսկողություն մասնագետների: