Darier հիվանդություն: պատճառները, ախտանշանները, բուժում

Մեծ մասը մարդիկ է ճշգրիտ կրկնօրինակ իրենց ծնողների: Մեկը ստանում կապույտ աչքերը Պապի, մյուսը, - chic մոր մազերից: Իհարկե, երբեմն հակառակը: Սակայն, մենք բոլորս էլ մեծանում է մինչեւ հետաքրքիր արդյունքներ weaving գեների մեր մերձավոր ազգականների վերաբերյալ: Շատ հաճախ, մեծ աչքերով, գանգուր մազերով ու երկար ոտքեր, ծնողները իրենց երեխաներին մի շարք տարբեր հիվանդությունների. Նրանք դա անում են ոչ թե միտումնավոր, նույնիսկ առանց ձեր համաձայնության. Պաթոլոգիա չի կարող պատահել ողջ կյանքում, բայց ավելի հաճախ իրավիճակն այլ է. Անձը դառնում է պատանդ ընտանեկան հիվանդությունների եւ հիվանդությունների. Մեկը այդ «նվերներ» է Darier հիվանդություն. Ինչ է դա: Ինչ է առաջացնում այս պաթոլոգիայի.

ընդհանուր տեղեկություններ

Տակ Darier հիվանդությունը վերաբերում է ժառանգական հիվանդությունը դրսեւորվում Ցան է ձեւով nodules շագանակագույն կամ շագանակագույն: Նրանք են կոնաձեւ եւ ծածկված խիտ crusts. Հանգույցիկների տեղայնացված է մարմնի folds գան միասին, եւ ձեւավորել խոնավ վերքը: Կախված է գտնվելու վայրը, lesions եւ իրենց արտաքին տեսքով, Darier հիվանդությունը բաժանված է չորս ձեւերի:

• Տեղայնացվել է. Բնութագրվում է գծային պայմանավորվածության կենտրոններից, որոնք ընդգրկում են միայն սահմանափակ ոլորտները մարմնի.
• Դասական. Ցան հիմնականում տեղայնացրել են, որ գլխի, կրծքավանդակի եւ ականջները.
• Մեկուսացված: Հետ միասին ստանդարտ հանգույցիկների հայտնվել բազմանիստ papules հիշեցնող warts. Որպես կանոն, նրանք են հետեւի ձեռքերի եւ ոտքերի հույսին.
• Vesicular-բուլյոզային. Այս ձեւը հիվանդության շատ հազվադեպ: Այն բնութագրվում է բազմակի lesions է թափանցիկ գաղտնիք: Նրանք հայտնվում է կողմում պարանոցի, այդ տարածքում խոշոր մաշկի folds.

Առաջնային lesions papules ախտորոշվում են հիվանդների միջեւ տարեկան ութ տասնհինգ տարի ժամկետով: Չափահաս տկարություն գործադուլները հազվադեպ.

Պատճառները հիվանդության

Հիմնական պատճառը այս հիվանդության առկայությունը աննորմալ գենի, եւ լուրջ ռիսկի գործոն - ժառանգել նախահակում. Որպես հետեւանք, վիտամին A, որը լիովին չի կլանել մարմնի կողմից, որի գործունեությունը որոշակի enzymes եւ ցինկի պարունակությամբ է epidermis է կրճատվի: Հետեւանք այդ ախտաբանական գործընթացների խախտում է մեխանիզմի մաշկի keratinization:

Եթե մայրը, թե հայրը կրողներ են աննորմալ գենի մեջ 50% դեպքերում, իսկ լույսը կարծես մի երեխա մի ախտորոշման »Darier հիվանդության»: Սակայն, եթե հիվանդը ծնողները ծնվել բացարձակապես առողջ երեխա, դա պաթոլոգիա չի մտահոգում իր ապագա երեխաներին: Հիվանդությունը չի փոխանցվում օդային կաթիլներից կամ սեռական:

կլինիկական պատկերը

Պաթոլոգիկ գործընթացը սկսվում է տեսքը հարթ follicular nodules, որոնք հակառակ դեպքում հայտնի են որպես papules: Նրանց չափը կարող են տարբեր լինել `1 - ից 3 մմ: Papules ծածկված ամուր ընդերքը գորշ գույն. Դրա տակ կան դեպրեսիայի մեջ վիճակում է ծխնելույզ. Հանգույցիկների գտնվում է շուրթերը մազերի follicles, որը երբեմն հանգեցնում է զարգացման այլ հիվանդության folliculitis. Հետեւաբար, նախքան բուժում անհրաժեշտ է անցկացնել մի դիֆերենցիալ ախտորոշում:

Ժայթքումների են կազմակերպվում symmetrically grabbing Subclavian տարածաշրջան եւ flexor մակերեսների հոդերի. Հարստանալ papule հիշեցնում warty թեփուկավոր plaques հետ crusts. Հետո նրանց հեռացման վայրերում lesions հայտնվել օջախների է alopecia. Քանի որ հիվանդությունը յառաջանայ, կան նոր rashes եւ հին միաձուլել մեկ տեղում:

Բժշկական քննությունը

Ախտորոշումը հիվանդության հիմնված է կլինիկական պատկերը եւ ամբողջական բժշկական պատմության հիվանդի: Փորձաքննության ընթացքում, բժիշկը քննում ախտանիշները հիվանդության, նախորդ դեպքերի, rashes շրջանում մերձավոր ազգականների վերաբերյալ: Է հաստատել, որ հիվանդությունը, որը նշանակվում է հյուսվածքաբանական վերլուծություն մաշկի biopsy: The դիֆերենցիալ ախտորոշում իրականացվում ընտանեկան pemphigus, papillomatosis եւ seborrheic dermatitis.

թերապիայի սկզբունքները

Բուժում այս հիվանդությունը սովորաբար իրականացվում է ամբուլատոր հիմունքներով: Ընթացքում սրման դեպքում ախտաբանական գործընթացի հայտնվում են կամ տարածված lesions համբերատար պահանջում հոսպիտալացում է dermatological հիվանդանոցում:

Հիվանդը հատկանշական թերապիա. Բոլոր հիվանդները առանց բացառության նշանակվել վիտամին A ձեւով բանավոր կամ intramuscular ներարկման. Դեղաքանակ հաշվարկվում է անհատական, հաշվի առնելով հիվանդի տարիքի. Դասընթացը բուժման սովորաբար 3 ամսից, ապա մի ընդմիջում եւ կրկնել բուժում:

Դրական արդյունք, ինչպես Darier հիվանդության տալ փուչիկ վաննաներ հետ համադրությամբ հայտերի keratolytic քսուք: Ներկայությամբ խոշոր lesions, վիրահատական միջամտության կամ electrocoagulation: Երբ Darier հիվանդությունը ուղեկցվում է նաեւ մի ԲԱԿՏԵՐԱՅԻՆ վարակի, հակաբիոտիկ է սահմանվում:

Կանխատեսումը եւ կանխարգելումը

Հիվանդությունը փոխանցվում է բացառապես ժառանգութեան: Դա է պատճառը, որպես առաջնային կանխման փորձագետները խորհուրդ են տալիս խորհրդակցություն է գենետիկայի դեպի զույգերի ծրագրում է առաջիկայում conceiving երեխա: Սա հատկապես ճիշտ է ծնողների, ովքեր ընտանիքում արդեն հիվանդ Darier հիվանդության.

Իսկ բուժումը նկարագրված է վերը, սովորաբար ցույց է տալիս, լավ արդյունքներ: Շատ հիվանդները կարող է հասնել թողության կանգնել մի քանի տարիների ընթացքում: Սակայն, պետք չէ ակնկալել է լիարժեք ապաքինում: