Erythremia - ինչ է սա: փուլ eritremii

Erythremia - մի տեսակ արյան խանգարումների բնորոշվում է տարածման (գերաճ) եւ էրիթրոցիտների եւ նշվում թվի ավելացումը այլ բջիջների (leucocytes, թրոմբոցիտները): Քրոնիկ, հաճախ բարեգութ հիվանդությունը շատ հազվադեպ: Դա, սակայն, հնարավոր է այլասերում բարորակ չարորակ leukemia. Erythremia մի հիվանդություն, որը հիվանդ մոտ 4 մարդ դուրս է 100 մլն մարդ է մեկ տարի: Այն կախված չէ սեռից, սակայն դա սովորաբար ախտորոշվում է մարդկանց ավելի ու ավելի. Մինչ դեպք է հիվանդության ավելի վաղ տարիքում, հաճախ կանայք:

Erythremia (կոդ ICD10 - S94.1) ունի խրոնիկական ընթացք:

Արյան բջիջները եւ մեխանիզմը հիվանդության

eritremii մեխանիզմը զարգանում է հետեւյալ կերպ.

Կարմիր արյան բջիջները - կարմիր արյան բջիջները, որոնց հիմնական գործառույթը, այն է, որ տրանսպորտային թթվածնի բոլոր բջիջների մեր մարմինը. Նրանք արտադրվում են ոսկրածուծի, փայծաղի եւ լյարդի. Ոսկրածուծի է երկար ոսկորների, vertebrae, կողիկներ, sternum եւ գանգի ոսկորների. 96% կարմիր արյան բջիջների, որոնք լցված հեմոգլոբին, որը իրականացնում է շնչառական գործառույթը: Կարմիր գույն է տալիս նրանց երկաթ. Կարմիր արյան բջիջները կարող են ձեւավորվում օգտագործելով ցողունային բջիջների. Նրանց տարբերակիչ կարողությունը կարողությունը բաժանելուն (վերարտադրել), վերափոխվում ցանկացած այլ խցում:

Ոսկորները է նաեւ դեղին եւ ոսկրածուծի, որը ներկայացված է ճարպային հյուսվածքի. Նա սկսում է արտադրել արյան տարրերի միայն ծայրահեղ պայմաններում, երբ այլ աղբյուրներ hematopoietic չի իրականացնում են իրենց գործառույթները:

Erythremia (ՀՄԴ-10 - միջազգային դասակարգման հիվանդությունների, որի կոդը նշանակվում է այս հիվանդությունն 94.1 C) - մի հիվանդություն pathogenesis դեռ չի հասկացել. Պատճառներով դեռ լիովին չեն պարզաբանվում են բժիշկների, մարմինը սկսում է ակտիվորեն արտադրել կարմիր արյան բջիջները, որոնք այլեւս տեղավորվում մեջ bloodstream, աճող արյան մածուցիկության, եւ սկսում է ձեւավորել արյան clots. Ժամանակի ընթացքում, ավելացնելով hypoxia (թթվածնի սովը): Այդ բջիջները չեն ստանում համարժեք nutrition, մի անսարքության տեղի է ունենում ընդհանուր համակարգում մարմնի.

Մի քանի հետաքրքիր փաստեր մասին eritremii

1. Erythremia - սա մի բարորակ հիվանդություն բոլոր leukemias: Որ երկար ժամանակ է, որ պասիվ է, եւ միայն ավելի ուշ հանգեցնում է բարդությունների:
2. Դա կարող է լինել հիվանդության ախտանիշներ եւ չի հայտարարում իրեն երկար տարիներ:
3. Չնայած բարձր մակարդակով թրոմբոցիտների, հիվանդների հակված ավելորդ արյունահոսության.
4. Erythremia ունի ընտանեկան պատմություն, այնպես որ, եթե մի ընտանիք ունի հիվանդ է, ռիսկը տեսքը հարաբերական աճի:

պատճառները eritremii

Նման այլ տեսակի leukemia, erythremia դեռ լիարժեք չի հասկացել, իսկ պատճառները դրա առաջացման չեն բացահայտվել: Սակայն, հայտնել գործոնները, որոնք նպաստում են դրա առաջացման:

1. Գենետիկ նախահակում:
2. Թունավոր նյութեր թակարդում է մարմնի.
3. Իոնացնող ճառագայթում:

գենետիկ նախահակում

Հայտնի չէ, թե, թե որն գենային մուտացիաների կարող է առաջացնել տեսքը eritremii, սակայն, այն գտել է, որ ընտանեկան հիվանդության տեղի է ունենում բավականին հաճախ է հաջորդ սերունդներին: Հավանականությունը զարգացող հիվանդությունը, որը ավելացել է մի քանի անգամ, եթե անձը տառապում:

• Ցած սինդրոմի (խախտման դեմքի եւ պարանոցի, զարգացման ուշացում),
• Klinefelter համախտանիշի (հնարավոր անհամաչափ գործիչ եւ զարգացման ձգձգումներ);
• Բլում Syndrome (ցածր հասակը, պիգմենտացիա է դեմքի եւ դրա անհամաչափ զարգացման նախատրամադրվածության ուռուցքային հիվանդությունների).
• Marfan համախտանիշ (խանգարումներ Շարակցական հյուսվածքի):

Նախահակում է eritremii բացատրվում է այն հանգամանքով, որ գենետիկ բջջային մեքենաներ (այդ թվում `արյան միավոր) է անկայուն, այնպես որ մի մարդ դառնում ենթակա է արտաքին բացասական ազդեցության - տոքսիններով, ճառագայթման.

ճառագայթում

Նույնիսկ X-ray եւ գամմա-ճառագայթներ են մասամբ կլանել մարմնի կողմից, ազդում է գենետիկ բջիջները: Նրանք կարող են մեռնել կամ մուտացիայի:

Սակայն, առավել հզոր ռադիոակտիվ ճառագայթումը ստացել մարդկանց կողմից, ովքեր բուժել քաղցկեղի chemotherapy հիվանդության, ինչպես նաեւ նրանք, ովքեր եղել են էպիկենտրոնում էլեկտրակայանների կամ ատոմային ռումբերի.

թունավոր նյութեր

Երբ ingested, նրանք ընդունակ են պատճառելով գենետիկ մուտացիա բջիջների. Այս գործակալները, որոնք կոչվում են քիմիական mutagens: Այն բանից հետո, բազմաթիվ հետազոտությունների, գիտնականները պարզել են, որ հիվանդները eritremii կապնվել այդ նյութերի նախքան զարգացմանը հիվանդության. Այդ նյութերի ներառում են:

• բենզոլի (հայտնաբերվել է կազմի բենզինի եւ բազմաթիվ քիմիական լուծիչների).
• antibacterial գործակալներին (մասնավորապես, «chloramphenicol");
• cytostatic գործակալները (հակահայկական ուռուցք):

Eritremii փուլերը եւ նրանց ախտանշանները

Erythremia ունի հետեւյալ քայլերը `նախնական, unfolded եւ տերմինալային. Նրանցից յուրաքանչյուրը ունի իր սեփական ախտանիշներ: Նախնական փուլը կարող է տեւել տասնամյակներ առանց որեւէ լուրջ ախտանիշները. Մանր ախտանիշեր հիվանդների սովորաբար մեղադրել է այլ, ավելի քիչ լուրջ հիվանդությունների: Ի վերջո, նույնիսկ բժիշկները հաճախ չեն վճարում բավարար ուշադրություն անկատար արյան քննության.

Եթե կա մի հիմնական erythremia, արյան հետազոտությունը պետք չափավոր շեղումները նորմայից:

Նախնական փուլը նույնպես բնութագրվում է հոգնածության, գլխապտույտ, ականջների զնգոց. The հիվանդը քնում վատ, զգում ցուրտ ծայրահեղությունների, կան ուռուցք ձեռքերի եւ ոտքերի հույսին. Նվազում է հոգեկան կատարման. Ոչ արտաքին դրսեւորումները հիվանդության չկա: Գլխացավանք չի համարվում հատուկ նշանը հիվանդության, բայց դա տեղի է ունենում նախնական փուլում, քանի որ աղքատ շրջանառության մեջ է ուղեղի. Այդ իսկ պատճառով, կրճատվել տեսլականը, ուշադրություն ու բանականությունը. Երբ ախտորոշումը «erythremia" ախտանիշների հիվանդության երկրորդ փուլում ունեն իրենց սեփական հատկանիշներ `արյունահոսության gums, դառնում է մի փոքր հեմատոմա. Ստորին ոտքը կարող է հայտնվել մուգ բծերը (թրոմբոզ ախտանշանների) եւ նույնիսկ sores. Grow օրգանները, որոնք արտադրում են կարմիր արյան բջիջների համար `փայծաղի եւ լյարդի. Պայմանավորված է հիվանդության զարգացումը ուռած ավիշ հանգույցների.

Eritremii երկրորդ փուլը կարող է տեւել մոտ 10 տարի: The քաշը զգալիորեն նվազել է: Որ մաշկը ստանում է բալի տոնուսը (սովորաբար ձեռքերն ու ոտքերը), փափուկ քիմք փոխում է գույնը, կուռ - շարունակում է իր հին գույնը: Itching անհանգստացրել հիվանդին, որը amplified հետո լողանալու է տաք կամ տաք ջրով: Մարմինը դառնում այտուցված ջիղ մի overabundance արյան, հատկապես պարանոցի. Աչքերը կարծես Արյունակալած, քանի որ erythremia, որ ախտանիշեր, որոնք ակնհայտ են բավարար, իսկ երկրորդ փուլում, նպաստում է արյան հոսքը դեպի անոթների աչքի.

Պայմանավորված է ցածր արյան շրջանառության մեջ capillaries դրսեւորվում ցավ ու վառուող սենսացիա մատները եւ ոտք ունեցող մարդ. Զարգացած դեպքերում ակնհայտ է դառնում tsiatonicheskie ԿԵՏԵՐ նրանց վրա:

Կան ոսկրերի եւ էպիգասրիում ցավ: Համատեղ ցավ հետ կապված հոդատապի բնույթին ավելորդ uric թթու. Ընդհանուր առմամբ, աշխատանքը երիկամների է դադարեցրեցին, հաճախ ախտորոշվում pyelonephritis եւ ավելացնել uratovye երիկամների քարերի:

Նյարդային համակարգը տուժում: The հիվանդը նյարդային, նրա տրամադրությունը շատ անկայուն է, բնութագրվում է արցունքահոսություն եւ փոփոխությունների հաճախ.

մածուցիկության արյան մեջ ավելանում է, որը հանգեցնում է տեսքը արյան clots, տարբեր անոթային ոլորտներում: Նաեւ կա ռիսկը զարգացող varicose veins զարգացմանը:

Զգուշացում! Հիվանդները կարող են նաեւ տառապում հիպերտոնիկ, եւ բացումը խոցերի է duodenum. Սա պայմանավորված է նվազում է մարմնի պաշտպանությունը եւ բարձրացնել շարք Helicobacter pylori, սա է միկրոբ առաջացնում խոցեր:

Eritremii Երրորդ փուլը բնութագրվում է գունատություն է մաշկի վրա, հաճախակի անողնաշարության, թուլության ու դանդաղկոտության: Դիտարկվող երկարատեւ արյունահոսությունը ընթացքում նվազագույն վնասվածք, aplastic սակավարյունությունից պատճառով ցածր հեմոգլոբինի մակարդակի արյան.

Երրորդ փուլը eritremii: նշանները եւ բարդությունների

Erythremia - արյան հիվանդություն, որը երրորդ փուլում նա ագրեսիվ է դառնում: Այս փուլում, ոսկրածուծի բջիջները ենթարկվում fibrosis: Նա չի կարող արտադրել կարմիր արյան բջիջները, որպեսզի կանոնները արյան բջիջների ընկնում, երբեմն քննադատական ցուցանիշների: Է ուղեղի, կան բեւեռները մեղմացման, լյարդի ֆիբրոզ սկսվում: Լեղի միզապարկ է հաստ, մածուցիկ դառնություն եւ ԳՈՒՆԱՆՅՈՒԹԵՐԻ քարեր. Դրա հետեւանքն այն է, ցիռոզ եւ Անոթային occlusion:

Նախկինում, այն աճել thrombus կարող է դառնալ մահվան պատճառը հիվանդների հետ ճկունությունը: անոթների պատերին ենթակա են փոփոխման, կա մի blockage է veins է ուղեղի, փայծաղ, սրտի եւ ոտքերի. Է առաջանում occlusive հիվանդության շրջափակումը անոթների ոտքերի հետ ռիսկի լիարժեք կծկում.

Երիկամների վնաս. Պայմանավորված է աճի uric թթու հիվանդների տառապում համատեղ ցավի հոդատապի բնույթ է կրում:

Զգուշացում! Երբ eritremii ոտքերը եւ ձեռքերը հաճախ փոխել գույնը: Հիվանդն է հակված է բրոնխիտ եւ colds.

որ հիվանդությունը

Erythremia - դանդաղ հիվանդություն. Այդ հիվանդությունը ուժի մեջ սեփական դանդաղ, որ դա սկիզբն է առաջադեմ եւ unobtrusive բնույթ. Հիվանդները հաճախ ապրում են տասնամյակներ, առանց ուշադրություն է անչափահաս ախտանիշներ: Սակայն, ավելի լուրջ գործերով, քանի որ արյան clots մահը կարող է առաջանալ ընթացքում 4-5 տարվա ընթացքում:

Հետ միասին eritremii աճել չարություն. Մեկուսացված ձեւ ցիռոզի ախտահարումների եւ diencephalon: Ընթացքում ալերգիկ հիվանդություններ, եւ վարակիչ բարդություններ կարող են ներգրավվել, հիվանդները հաճախ չեն կարող հանդուրժել որոշակի դեղեր խումբը տուժել է urticaria եւ այլ մաշկի հիվանդությունների. Իհարկե հիվանդության բարդ է համանախագահների տեղի պայմաններից, ախտորոշումը սովորաբար կատարվում հետո ծերերին:

Posteritremichesky myelofibrosis մի վերածնունդը բարորակ ընթացքում հիվանդության չարորակ: Վիճակը բնական է հիվանդների, ովքեր փրկվել են այս ժամանակահատվածում: Այս դեպքում, բժիշկները ընդունում են, որ erythremia ձեռք բերել ուռուցք բնույթ:

Դա չափազանց կարեւոր է ճիշտ ախտորոշել erythremia եւ համապատասխան բուժում: Ախտորոշումը ներառում է մի շարք ուսումնասիրություններ:

Վերլուծություն արյան ժամը eritremii

Երբ ախտորոշումը «erythremia» արյան փորձարկման պարամետրերի, որը կարեւոր է ախտորոշման, դա արվում է առաջին տեղը: Նախ եւ առաջ սա մի ընդհանուր արյան թեստ. Դա աննորմալ է նրան դառնալով առաջին համակ զանգը: Այն թիվն ավելացել է կարմիր արյան բջիջների. Ի սկզբանե, դա չէ, կարեւոր է, սակայն, ինչպես նաեւ զարգացման հիվանդության աճում է ավելի ու ավելի շատ է, եւ ընկնում է վերջին փուլում: Որ նորմալ erythrocyte մակարդակը արյան մեջ կանանց ից 3,5 4,7, իսկ տղամարդիկ `4-ից 5.

Եթե ախտորոշվել erythremia, արյան փորձարկման թվերը, որոնք ցույց են տալիս աճ կարմիր արյան բջիջների, - ասում է այն մասին, համապատասխան աճի հեմոգլոբին. Հեմատոկրիտի նշելով Արյան կարողությունը իրականացնելու թթվածին, ավելացել է 60-80%: Գույն ցուցանիշը չի փոխվել, բայց երրորդ փուլը կարող է լինել ինչ - նորմալ, ավելացել կամ նվազել է: Թրոմբոցիտները եւ սպիտակ արյան բջիջների աճել: Սպիտակ արյան բջիջները աճում է մի քանի անգամ, եւ երբեմն ավելի. Ձեւակերպման eosinophils (երբեմն հետ basophils) մեծացնում: Լրջորեն աճել platelets: Erythrocyte sedimentation տոկոսադրույքը - ոչ ավելի, քան 2 մմ / ժամ:

Ավաղ, ամբողջական արյան հաշվիչ, թեեւ կարեւոր է նախնական ախտորոշման, քիչ տեղեկությունների, եւ միայն հիմքը նրա ախտորոշման չի դրվում:

Այլ ուսումնասիրությունները eritremii

• Արյան կենսաքիմիական անալիզ: Դրա հիմնական նպատակն - է որոշելու գումարը երկաթի արյան մեջ եւ մակարդակը լյարդի ֆունկցիայի թեստեր ՀՍՏ եւ ALT. Նրանք ազատվում են լյարդի ոչնչացման իր բջիջների. Որոշում գումարի bilirubin ցույց է տալիս ծանրությունը գործընթացում erythrocyte ոչնչացման.
• Ոսկրածուծի ծակել: Վերլուծություն ձեռնարկվեն մի ասեղ, որը տեղադրված է մաշկի է periosteum: Մեթոդը ցույց է տալիս կարգավիճակ hematopoietic բջիջների ոսկրածուծի: Հետազոտությունը ցույց է տալիս մի շարք բջիջների է ոսկրածուծի, ներկայությունը քաղցկեղի բջիջների եւ ֆիբրոզի (աճը կապ հյուսվածքի):
• Երբ ախտորոշումը, «խրոնիկական erythremia» նաեւ անել լաբորատոր Մարկերներ, եւ որովայնի ուլտրաձայնային: Ուլտրաձայնային բացահայտում ծանրաբեռնված օրգանները, ընդլայնված լյարդի եւ փայծաղի, ինչպես նաեւ գրպանի fibrosis նրանց:
• Doppler ցույց է տալիս, արյան հոսքի արագություն եւ օգնում է բացահայտել արյան clots.

eritremii բուժում

Հարկ է նշել, որ erythremia հաճախ յառաջանայ դանդաղ եւ ունի բարորակ ընթացք: Առաջին հերթին, բժիշկները խորհուրդ են տալիս կատարել ապրելակերպի փոփոխություններ `ավելի է դրսում, պետք է քայլել, որպեսզի ստանալ դրական էմոցիաներ (endorfinoterapiya երբեմն հասնում է մեծ արդյունքներ): Վավերացում, որոնք պարունակում են մի մասը մեծ քանակությամբ երկաթ եւ վիտամին C- ով, պետք է բացառվի:

Է առաջին փուլում հիվանդության հիմնական նպատակն է ախտորոշման, «erythremia», - արյան պարամետրերը նվազեցնել նորմալ հեմոգլոբին - մինչեւ 150-160, եւ հեմատոկրիտը դեպի 45-46: Այն նաեւ կարեւոր է ժխտել այն բարդություններ պատճառով հիվանդության խանգարումներ արյան շրջանառության, ցավ է մատների, եւ այլն ...

Կարգավորել հեմատոկրիտի հետ հեմոգլոբին օգնում արյունահոսություն, որը այս դեպքում օգտագործվում է այս օրը. Սակայն, այս գործընթացը արվում է շրջանակներում է արտակարգ դրություն, քանի որ այն խթանում է ոսկրածուծի եւ thrombopoiesis ֆունկցիա (թրոմբոցիտների ձեւավորումը գործընթացում): Կա նաեւ մի կարգը կոչվում eritrotsitaferez, որը պետք է մաքրի արյունը կարմիր արյան բջիջների. Այս դեպքում է, որ արյան պլազման մնում:

դեղորայք

Cytostatics - այս բնույթ հակաուռուցքային դեղեր, որոնք օգտագործվում են բարդությունների eritremii - խոցեր, թրոմբոզ, ուղեղային շրջանառության խանգարումներ առաջացող երկրորդ փուլում հիվանդության. «Mielosan», «busulfan", Hydroxyurea, «Imifos» ռադիոակտիվ ֆոսֆոր. Վերջինս համարվում է արդյունավետ է նրանով, որ կուտակված է ոսկորների եւ արգելակում է ուղեղի գործառույթը.

Steroids նախատեսված հեմոլիտիկ սակավարյունության աուտոիմունային ծագման: «Prednisolone« Սա հատկապես տարածված. Եթե բուժումը չի տալիս համապատասխան արդյունքներ, նախատեսել վիրահատություն է հեռացնել փայծաղ:

Խուսափելու համար երկաթի դեֆիցիտ, երկաթյա լրացումները կարող են նախատեսվել - «gemofer», «Տոտեմ», «Sorbifer»:

Հետեւյալ խմբերը դեղերի, որոնք նախատեսված են որպես անհրաժեշտ է:

1. Antihistamines.
2. Իջեցնել արյան ճնշումը:
3. Anticoagulant (արյան thinning):
4. Hepatoprotectors:

Erythremia, բուժում հաճախ իրականացվում է հիվանդանոցում լուրջ հիվանդություն է, որը առաջացնում է բազմաթիվ բարդությունների: Դա կարեւոր է բացահայտել, քանի դեռ հնարավոր է, եւ սկսել է իր բուժման.