Hemophilia - սա այն է, ինչ հիվանդություն. Թե ինչպես է այն եւ ինչ են ախտանիշեր հեմոֆիլիայի.

Համար առավել անգրագետ մարդ հեմոֆիլիայի - այսպես կոչված արքայական հիվանդություն, գիտեն դրա մասին, միայն պատմության նրանք ասում են, որ դա տուժել ՑԱՐԵՎԻՉ Ալեքսեյ: Բացակայության պատճառով գիտելիքների, մարդիկ հաճախ կարծում են, որ հասարակ մարդիկ չեն կարող հիվանդ հեմոֆիլիայի: Ենթադրվում է, որ այն ազդում է ոչ միայն հնագույն սերունդներին: Նույն վերաբերմունքն արդեն վաղուց եղել է «ազնվական» լերդացած արյուն. Սակայն, եթե կաթիլ - Power հիվանդություն, եւ այն հիմա կարող է ենթակա լինել ցանկացած մարդ, որ հեմոֆիլիայով մի ժառանգական հիվանդություն է, եւ այն կարող է ստանալ ցանկացած երեխա, որի նախնիները ունեին հիվանդության.

Որն է հեմոֆիլիայով.

Մարդկանց, որ հիվանդությունը կոչվում է «հեղուկ արյուն». Իրոք, նրա կառուցվածքը պաթոլոգիկ, եւ, հետեւաբար, վտանգել կարողությունը թանձրուկ. Փոքր - ինչ քորում եւ արյունահոսություն դժվար է կանգնեցնել: Սակայն, դա այն է, որ արտաքին դրսեւորում: Շատ ավելի ծանր ներքին տեղի է հոդերի, ստամոքսի, երիկամների. Արյունազեղում է նրանց, կարելի է անվանել նույնիսկ առանց արտաքին ազդեցության եւ վտանգավոր հետեւանքներ:

Համար արյան մակարդում պատասխանատու տասներկու հատուկ սպիտակուցներ, որոնք պետք է ներկա արյան մեջ մի որոշակի կենտրոնացում: Hemophilia հիվանդությունը ախտորոշվել է այն դեպքում, որ այս սպիտակուցների բացակայում է բոլոր կամ առկա է անբավարար Համակենտրոնացման.

տեսակներ հեմոֆիլիայի

Բժշկության մեջ, կան երեք տեսակի հիվանդության.

1. Hemophilia Ա. Կոչվում բացակայությունը կամ բացակայությունը մակարդման գործոնը VIII. Առավել տարածված ձեւը հիվանդության, ըստ վիճակագրության, 85 տոկոսը բոլոր դեպքերում: Միջին հաշվով, մի երեխա `10 000 պարզապես նման համբերատար հեմոֆիլիայի:
2. Hemophilia B. Երբ դա նկատվում խնդիրներ գործոնի հետ-րդ համարի ներքո IX. Նշված է որպես շատ ավելի հազվադեպ `այն հիվանդ ռիսկը վեց անգամ ավելի ցածր է, քան այն դեպքում, տարբերակ Ա.
3. Hemophilia C բացակայում է գործոն համարը XI. Այս տեսակ եզակի այն բնորոշվում է երկու տղամարդկանց եւ կանանց. Ավելին, հաճախ հիվանդանում-աշքենազի հրեաների (որը, ընդհանուր առմամբ բնորոշ չէ որեւէ հիվանդությունների նրանք սովորաբար միջազգային եւ նույն «զգոն» բոլոր ռասայի, ազգության եւ էթնիկ խմբերի): Հետ դրսեւորման հեմոֆիլիայի նաեւ նոկաուտի ընդհանուր կլինիկական պատկերված, այնպես որ, վերջին տարիներին, այն դուրս է ցուցակից հեմոֆիլիայի:

Հարկ է նշել, որ մեկ-երրորդը ընտանիքների սա հիվանդությունը տեղի է ունենում (կամ ախտորոշվել) առաջին անգամ, դա դառնում է մի ցնցում է անպատրաստ ծնողների:

Թե ինչու հիվանդություն է տեղի ունենում.

Նրա նախաձեռնողը դառնում բնածին hemophilia գենը, որը գտնվում է X քրոմոսոմի: Կրողն դա մի կին, նա ասաց, որ ինքը ոչ թե համբերատար, բացառությամբ, որ այնտեղ կարող է լինել հաճախակի nosebleeds, չափազանց ծանր menstruation, կամ ավելի դանդաղ ապաքինմանը վերքերը փոքր (օրինակ, հետո նաեւ քաշեց դուրս ատամները): Գենի ռեցեսիվ, այնքան հիվանդ է, ոչ բոլորը, ովքեր ունեն մոր կրող հիվանդության. Որպես կանոն, այդ հավանականությունը, որը բաժանվում 50:50. Այն մեծացնում եթե ընտանիքը ունի նաեւ հորը: Աղջիկներ են նաեւ կրողներ գենի պարտադիր է:

Թե ինչու hemophilia մի հիվանդություն տղամարդկանց համար

Ինչպես արդեն նշվել է, hemophilia գենը հեռացվող եւ կցվում է chromosome, անդրադարձել է նաեւ X. կանանց, այդ երկու քրոմոսոմների: Եթե մեկը նման գեն հարվածել, դա թույլ է եւ երկրորդ ճնշվում, գերիշխող, այնպես որ կա միայն մի աղջիկ փոխադրող, որի միջոցով փոխանցվում է հեմոֆիլիայով, բայց ինքը մնում է առողջ. Հավանական է, որ հետ, այնպես էլ հայեցակարգի X քրոմոսոմը կարող պարունակել համապատասխան գենը: Սակայն, ընթացքում ձեւավորման պտղից իրենց սեփական շրջանառու համակարգի (եւ սա տեղի է ունենում քառորդ հղիության շաբաթ), այն դառնում է անկայուն, եւ կա մի ինքնաբուխ աբորտ (անհաջողություն): Քանի որ նման երեւույթը կարող է պայմանավորված լինել տարբեր պատճառներով, սովորաբար ոչ ուսումնասիրություններ samoabortnogo չի իրականացվի, այնպես, որ վիճակագրությունը այս հարցի ոչ:

Մեկ այլ բան տղամարդիկ. Նրանք ունեն երկրորդ X քրոմոսոմի չի ներկայացել, այն փոխարինում Յուրիի գերիշխող «XXX» չէ, այնպես որ, եթե մի հեռացվող իրեն դրսեւորում է, այն սկսում է հոսել այդ հիվանդությունը, այլ ոչ թե դրա լատենտային վիճակում: Սակայն, քանի որ քրոմոսոմը դեռ երկու, ապա հավանականությունը նման զարգացման գործում սյուժեի ուղիղ կեսը բոլոր տարաձայնություններ:

ախտանիշեր հեմոֆիլիայի

Նրանք կարող են դրսեւորվի ծննդից, եթե համապատասխան գործոն է մարմնի այն գործնականում բացակայում է, եւ կարող է իրեն զգացնել է միայն ժամանակի ընթացքում, եթե կա մի բացակայությունը:

1. Արյունահոսություն բացակայության դեպքում ակնհայտ պատճառներով. Հաճախ երեխան ծնվում է streaks արյուն է քիթը, աչքերը, պորտի, եւ դժվար է կանգնեցնել արյունահոսությունը:
2. Hemophilia (նկար է շոու), դրսեւորվում է ավելի մեծ ուռած վրա կապտուկներ բացարձակապես աննշան ազդեցություն (օրինակ, մատը ճնշման):
3. Կրկնեց արյունահոսություն նման արդեն բուժված վերքը:
4. Աճել կենցաղային արյունահոսություն: քիթը, gums նույնիսկ այն ժամանակ, երբ brushing ձեր ատամները.
5. Արյունահոսության մեջ հոդերի.
6. արյան մեջ մեզի եւ feces.

Սակայն, նման «նշաններ» պարտադիր չէ, որ ցույց են տալիս, որ այն մոտ է հեմոֆիլիայի. Օրինակ, nosebleeds կարող է ցույց թուլությունը պատերին արյան անոթների, արյան մեջ մեզի համար երիկամային հիվանդությունների, իսկ աթոռակ - ժանտախտ. Այնպես որ, դա, անկասկած, պետք լրացուցիչ հետազոտություն:

Բացահայտելու hemophilia

Ի լրումն, ուսումնասիրելով բժշկական պատմությունը հիվանդի եւ նրա քննությունը մի շարք մասնագետների անցկացված լաբորատոր փորձարկումները: Է առաջին տեղը որոշված է ներկայությունը արյան բոլոր մակարդում գործոնների եւ դրանց կոնցենտրացիան: Նախադրել ժամանակը, այն տեւել է մակարդում է արյան նմուշի: Հաճախ այդ թեստերը ուղեկցում եւ ԴՆԹ հետազոտություն. որոշում կարող է անհրաժեշտ լինել ավելի ճշգրիտ ախտորոշման:

• թրոմբոպլաստինային անգամ;
• խառը կրկնապատկում.
• Պրոթրոմբինային ինդեքս.
• գումարը ֆիբրինոգենի:

Երբեմն, պահանջվում է, եւ ավելի մասնագիտացված տեղեկություններ. Իհարկե, հագեցած համապատասխան սարքավորումներով, այլ ոչ թե ամեն հիվանդանոցում, այնպես որ կասկածվող հեմոֆիլիայի ուղարկվում են արյան լաբորատորիայում:

Այդ հիվանդությունը, որն ուղեկցվում է հեմոֆիլիայի (ֆոտո)

Առավել բնորոշ հեմոֆիլիայի - է հոդային արյունահոսություն: Բժշկական անունը `gemoartroz. Այն զարգանում է բավականին արագ, թեեւ առավել բնորոշ է հիվանդների հետ, ծանր հեմոֆիլիայի: Նրանք արյունահոսություն է հոդերի տեղի է ունենում առանց որեւէ արտաքին ազդեցության, ինքնաբուխ: Մեղմ է հրահրել gemoartroza անհրաժեշտ վնասվածք: Միացումներ են ազդում հիմնականում նրանց կողմից, ովքեր ապրում են սթրես, այսինքն, ծնկի, hip եւ pristopnye. Երկրորդ գծի ուսի հետո նրանցից արմունկը. Առաջին ախտանշանները յայտնի gemoartroza արդեն ունենք ութամյա երեխային. , Քանի որ հոդի lesions մեծամասնության հիվանդների ձեռք հաշմանդամություն:

Խոցելի օրգան: երիկամ

Hemophilia հիվանդությունը հաճախ առաջացնում տեսքը արյան մեզի: Այն կոչվում է hematuria. չի կարող հարթ անցնել, թեեւ ախտանիշ դեռեւս մնում է մտահոգիչ. Մոտ կես haematuria ուղեկցվում է երկարատեւ սուր ցավի. Հաճախակի երիկամախիթի պայմանավորված է արյան clots դրդում են միզածորանի: Առավել հաճախ հիվանդների հեմոֆիլիայով պիելոնեֆրիտ, որին հաջորդում սերտորեն հաճախականության - hydronephrosis, եւ վերջերս տեղի ունեցավ մի մազանոթ սկլերոզ. Բուժում երիկամների հիվանդության բարդ է որոշակի սահմանափակումների վերաբերյալ դեղորայքի թմրանյութերի `ամեն ինչ, որ նպաստում է հեղուկացման արյան մեջ, ապա դա չի կարող օգտագործվել:

hemophilia բուժում

Ցավոք սրտի, hemophilia - անբուժելի հիվանդություն է, որը ուղեկցում է մարդկային կյանքը: Չեմ կարծում, մեկ այլ ձեւով, որ դուք կարող եք ստիպել է մարմինը արտադրել ցանկալի սպիտակուցը, եթե դա ի վիճակի չէ դա անել, ի ծնե: Սակայն, կանխավճարների ժամանակակից բժշկության դարձնել այն հնարավոր է պահպանել մարմնի մակարդակով, որով մարդիկ, հեմոֆիլիայի, հատկապես ոչ շատ ծանր է, կարող է հանգեցնել գրեթե նորմալ գոյությունը: Է կանխել արյունահոսություն եւ հեմատոմա պահանջում կանոնավոր Ինֆուզիոն լուծույթներ անհետ clotting գործոններ: Նրանք մեկուսացված են արյան մեջ մարդու դոնորների եւ մեծացել է նվիրատվության կենդանիների. Վարչակազմը դեղերի ունի մշտական հիմք որպես կանխարգելիչ եւ բուժական եթե առաջիկա վիրաբուժություն կամ վնասվածքը.

Զուգահեռաբար, hemophiliacs պետք է մշտապես ենթարկվում ֆիզիկական թերապիա պահպանել միասնական առողջությունը: Եթե չափազանց մեծ է, այն դառնում է վտանգավոր հեմատոմա վիրաբույժ կատարում է գործողություն է հեռացնել դրանք:

Քանի որ պահանջվող փոխներարկման դեղեր հիման վրա արյան, hemophilia հիվանդությունը մեծացնում է ռիսկը ստանալ վիրուսային հեպատիտ, Cytomegalovirus վարակի, հերպեսը, եւ - վատագույն ՄԻԱՎ-ի. Առանց կասկածի, բոլոր դոնորները, որոնք փորձարկվել են անվտանգության իրենց արյան մեջ, բայց պետք է երաշխավորել ոչ ոք չի կարող:

ձեռք է բերել hemophilia

Շատ դեպքերում, hemophilia է ժառանգական: Սակայն, կան որոշակի վիճակագրություն, երբ այն դրսեւորվեց է մեծահասակների, նախկինում առանց պատմության այն: Բարեբախտաբար, նման դեպքերը չափազանց հազվադեպ են - մեկ կամ երկու մարդ մեկ միլիոնի: Առավել ստանալ այդ հիվանդությունը, լինելով ավելի հին է, քան 60 տարի: Բոլոր դեպքերում, ձեռք բերված haemophilia - մի տեսակ A. Հատկանշական է, որ այն պատճառները, որոնց համար այն եկան, հայտնաբերվել պակաս, քան կեսը հիվանդների. Դրանց թվում քաղցկեղ, հաշվի առնելով որոշակի դեղամիջոցներ, autoimmune հիվանդություն, դա շատ հազվադեպ, պաթոլոգիական, ինչպես առաջացման ծանր, ուշ հղիության. Ինչու պետք է ուրիշները դարձավ հիվանդ, չի կարող ստեղծվել բժիշկներին:

Victorian հիվանդություն

Առաջին դեպքը ձեռքբերովի հիվանդությունների նկարագրված է օրինակ Queen Victoria. Համար երկար ժամանակ է, որ այն համարվում էր միայն մեկը իր տեսակի, քանի որ ոչ նրա, ոչ էլ գրեթե կես դար հետո հեմոֆիլիայի կանանց չի նկատվում: Սակայն, ի քսաներորդ դարում, ինչպես գալուստը վիճակագրության վերաբերյալ ձեռքբերման արքայական հիվանդության, յուրահատուկ թագուհին չի կարելի համարել: hemophilia, որը հայտնվել այն բանից հետո, ծննդյան, ոչ ժառանգական, կախված չէ սեռից հիվանդ: