Kartagener համախտանիշ է երեխաների: ախտորոշում, ֆոտո, բուժում

Kartagener ի համախտանիշ - հազվագյուտ բնածին հիվանդությունների պատճառ է խախտման թարթիչ motility, որը գտնվում է մակերեսի բազմաթիվ epithelial բջիջների. Լիիրավ այս ձեւը թերությունը clinically դրսեւորվում է երրորդության ախտանիշներից:

• bronchiectasis;
• hypoplasia (hypoplasia), paranasal sinuses, որն ուղեկցվում է հերթական sinusitis.
• հակառակ պայմանավորվածություն ներքին օրգանների (situs inversus):

Սինդրոմն անվանվել Kartagener Շվեյցարիայի բժշկի, ով տվել է մանրամասն նկարագրությունը պետության 1933 թ. Հիմա, եկեք քննարկենք ավելի մանրամասնորեն հիվանդությունը:

Առաջացնում Kartagener համախտանիշ

Հիմա այն ցույց տվեց, որ Kartagener սինդրոմ ունի գենետիկ բնույթ է կրում հետ autosomal հեռացվող եղանակի ժառանգութեան: Հիմք է հիվանդության են թերություններ, մի շարք գեների, որ ծածկագրել որոշակի սպիտակուցներ, որոնք նախատեսված են ապահովելու համար գործառույթը թարթիչ.

Որպես հետեւանք իրենց շարժունակությամբ է կրճատվել կամ կորցրել է բոլորը - կա մի պայման կոչվում է «առաջնային ciliary dyskinesia»: Սովորել է ավելի քան քսան գեների համար պատասխանատու է զարգացման Kartagener համախտանիշի. Խախտում է աշխատանքի որեւէ մեկը նրանց utero կարող է հանգեցնել պաթոլոգիայի.

Որքան տարածված է հիվանդություն.

Ինչպես վերը նշվեց, Kartagener համախտանիշ է երեխաների հազվադեպ է Միայն թե միայն մեկ նորածնի դուրս 16.000:

Հարկ է նշել, որ երեխաները կարող են պաթոլոգիայի չի դրսեւորում իրեն, իսկ ախտորոշումը կատարվում է միայն այն բանից հետո, երբ մի քանի ամիս կամ նույնիսկ տարիներ, երբ զարգացող պայծառ կլինիկական պատկերը:

Ախտանիշեր Kartagener համախտանիշի

Kartagener համախտանիշ ախտանշանները տարբեր լինել ից առանց ախտանիշների մի հստակ կլինիկական պատկերը.

Այն դեպքում, հիվանդության ախտանիշներ ընդլայնված ճիշտ ախտորոշման չափազանց դժվար է, եւ տեղի է ունենում առավել հաճախ հայտնաբերվում է պատահաբար, երբ վերանայելով ներքին օրգանները ընթացքում հարցման մասին մի շարք այլ հիվանդությունների:

bronchiectasis

Սովորաբար, բրոնխիալ ծառի (հիմնական թեթեւ շրջանակ) ունի ձեւը ճյուղավորվող tubules հետ միասնական կրճատման տրամագիծը lumen ուղղությամբ է համադրվող հիմքում ընկած հատվածներում, որոնք հիշեցնում է գլխիվայր թագը:

Bronchiectasis (կամ bronchiectasis) - ը տեղական ընդլայնումը lumen է բրոնխներ տիպի պայուսակների, spindles կամ բալոններ. Այնպիսի դեֆորմացված բրոնխներ դառնում է անհնար է նորմալ շարժում սեկրեցիա: Նա լճանում, որը անխուսափելիորեն կհանգեցնի նրան, որ վարակի եւ զարգացման գործում բորբոքային պատասխանի:

Clinically, bronchiectasis հետ Kartagener համախտանիշի դրսեւորվում հազ expectoration կանաչավուն թարախային խորխի, բարձր ջերմություն, մինչեւ 38 աստիճան եւ ավելի բարձր, թուլություն, գլխացավ, երբեմն կարող է միանալ սրտխառնոց եւ փսխում: Հզոր antibiotic թերապիա թույլ է տալիս արտաքին վերականգնման, սակայն այդ դեղերի չի կարող վերացնել հիմնական պատճառը բորբոքման են տեղական bronchiectasis: Հետեւաբար, կլինիկական պատկերը նկարագրված բազմիցս կրկնեց, ընդմիջվող հետ «թեթեւ» Ասիմպտոմատիկ ընդմիջումներով: Այն դառնում է երկար եւ ձգձգված դասընթաց. Քրոնիկ ռեցեդիվներ դասընթաց, պայմանով կոչվում bronchiectasis:

sinusitis

Եւս մեկ դրսեւորում է Kartagener սինդրոմի sinusitis կամ բորբոքում է paranasal sinuses. Նորմալ ciliary էպիթելի քթի mucosa եւ sinus շնորհիվ իր տատանումներով տրամադրում շարժումը սեկրեցիա կարգավորել այն փոշու մասնիկների եւ բակտերիաների. Kartagener համախտանիշ Երբ թարթիչ ֆունկցիան թույլ տեսողություն ունեցողների, իսկ բովանդակությունը լճանում է sinuses, պատճառելով բորբոքում.

Առավել հաճախ զարգանում sinusitis կամ բորբոքում է հայմորային sinuses, առնվազն ճակատ (ճակատային sinus), ethmoiditis (բջիջների մի trellised լաբիրինթոսում) եւ sphenoiditis (sphenoid sinus): Բոլոր այդ պետությունները, որոնք դրսեւորվում են ջերմություն, գլխացավ եւ runny քթի հետ թարախ. Sinusitis նաեւ բնութագրվում է ցավից կողմերում թեւերի քթի եւ cheeks.

Հակառակ պայմանավորվածություն ներքին օրգանների

Հակառակ կոմպոզիցիա ներքին օրգանների, կամ situs viscerusim versus - սա է ամենից բնորոշ դրսեւորումն Kartagener համախտանիշ, որը, սակայն, տեղի է ունենում ավելի քիչ, քան կեսը հիվանդների. Պատրաստվում շարժումը ներքին օրգանների ըստ տեսակի հայելային: Տարբերակել ամբողջական եւ թերի հակառակ դասավորությունը ներքին օրգանների.

Թերի հակառակ պայմանավորվածություն են swapped թոքերը: Սա կարող է ուղեկցվել, քանի որ դա եղել է հայելային սրտում մի տեղաշարժ իր վերեւի աջ կողմում կրծքավանդակի խոռոչում (dextrocardia):

Հետ լրիվ հակառակ պայմանավորվածության կրում է հայելին է շարժվել բոլոր ներքին օրգանները: Այս դեպքում, որ լյարդի վրա ձախ կողմում, չարություն իրավունքը: Պատահական հայտնաբերման այս ախտաբանության կողմից Ուլտրաձայնային ժամանակ ընթացիկ փորձաքննության եւ թույլ է տալիս կասկածելու, Kartagener սինդրոմը, երբ հիվանդության ախտանիշներ:

Հակառակ կոմպոզիցիա ներքին օրգանների խախտման պատճառով միգրացիայի սաղմնային բջիջների եւ հյուսվածքների ընթացքում embryogenesis: Շատ գործակալությունները սովորաբար չեն զարգացնել այն կետում, որտեղ նրանք գտնվում են ծնվելուց հետո: Այսպիսով, երիկամների դրել է pelvic տարածաշրջանում եւ աստիճանաբար բարձրանալ մինչեւ մակարդակի XI-XII կողոսկրներիդ.

Շարժվող (կամ միգրացիայի) մարմինների ընթացքում նախածննդյան շրջանում իրականացվում են թարթիչ, Kartagener սինդրոմի, որը, երբ չի գործում, որն առաջացնում է հակառակ դասավորությունը ներքին օրգանների. Բարեբախտաբար, քանի որ եթե սպառնալով այս վիճակը չէր նայում, դա շատ դեպքերում չի հանգեցնի էական խախտումների կյանքի օրգանիզմի:

Այլ դրսեւորումները Kartagener համախտանիշի

Ի թիվս այլ ախտանիշեր հիվանդության առավել կարեւոր արական անպտղության: Այն պայմանավորված է անշարժություն Սերմի պայմանավորված է նրանով, որ իրենց թարթիչ չեն գործում:

Հիվանդները կարող են նաեւ խանգարել հերթական ականջի վարակների եւ լսողության կորուստը: Դա պայմանավորված է լճացման secretions է միջին ականջի, որը սովորաբար պետք է հեռացնել թարթիչավոր էպիթելային մանկական բջիջները:

Kartagener համախտանիշ ախտորոշում է երեխաների

Եթե երեխան, սկսած շուրջ տարեկանից մեկ ամսվա, պարբերաբար տառապում է թոքերի բորբոքումից, rhinitis եւ sinusitis պետք է կասկածել Kartagener համախտանիշի ախտորոշումը, որը ոչ շատ բարդ է. Այն իր մեջ ներառում է մի շարք գործիքային եւ լաբորատոր հետազոտությունների,

• Քննումը, կամ սովորական բուժզննում, կբացահայտի դժվարությունը քթի շնչում, կոնկրետ auscultatory նկարը, թոքերի եւ սրտի, ինչպես նաեւ փոփոխություն տերմինալ phalanges է «drumsticks» տեսակի մեջ երկար ընթացքում գործընթացի:
• X-ray փորձաքննություն կբացահայտի պաթոլոգիական lesions է թոքերի եւ հակառակ պայմանավորում է սրտի (dextrocardia): Այս մեթոդը շատ պարզ է եւ անվտանգ, հետեւաբար, հնարավոր է դարձնում իրականացնել ախտորոշել Kartagener սինդրոմի է հիվանդանոցում:
• Bronchoscopy - առավել ճշգրիտ մեթոդն հետաքննության է հայտնաբերել bronchiectasis. Ընդ որում, միայն միջոցով Bronchoscopy կարող եք վերցնել մի biopsy է բրոնխիալ mucosa.
• Mucosal բիոպսիան ցույց են տալիս ծանրությունը բորբոքային գործընթացի եւ գնահատել թարթիչ կառուցվածքը:

Առաջատար հիվանդանոցների եւ համալսարանների ամբողջ աշխարհում քննարկում են բավականին երկար ժամանակ է արդեն Kartagener սինդրոմը, մի լուսանկար, որոնք ներկայացված են այս հոդվածում. Փորձի առավել հայտնի փորձագետներ, դա կարող է վերապատրաստել երիտասարդ սերունդը բժիշկների է ճանաչել այդպիսի հազվագյուտ հիվանդություն.

Բուժման Kartagener համախտանիշ

Կարող եմ ազատվել այս վիճակում. Ներկայում, բուժում Kartagener համախտանիշով կախված է ախտանիշներ: Չկա բժշկությունը, որ չէր վերականգնել գործառույթը թարթիչ մասին epithelial բջիջների, բայց ժամանակակից բժշկությունը ունի հարուստ զինանոց գործիքների դյուրացնելու ընթացքը հիվանդության. Նրանց օգնությամբ, ապա հիվանդը կարող է մոռանալ իր հազվագյուտ հիվանդության.

Հիմնական մեթոդները բուժման:

• Հակաբիոտիկի: Այդ դեղամիջոցները, որոնք սահմանված են բորբոքում, թոքերի առաջացրել bronchiectasis, եւ sinusitis. Դիմել դասական հակաբիոտիկների պենիցիլինի, macrolides եւ թմրանյութեր խմբից «շնչառական» fluoroquinolones:
• Մեթոդները բարելավման դրենաժային գործառույթը բրոնխներ - postural ջրահեռացման, մերսում, կիրառման mucokinetic եւ mucolytic դեղեր եւ այլն ...
• Ֆիզիոթերապիա:

Երբ ներկայությունը արտասանել bronchiectasis հաճախակի կրկնվող բրոնխիտ եւ թոքաբորբից օպերատիվ բուժում - հեռացում (մասնահատում) Առավել ազդակիր տարածքում թոքերի. Հետո այդ գործողությունը վիճակը հիվանդների զգալիորեն բարելավվել: