Համամ-Rich համախտանիշ: նկարագրություն

Hamman Rich համախտանիշ - համեմատաբար հազվադեպ հիվանդություն (մակարդակը ընդամենը տասը դեպքերը մեկ հարյուր հազար մարդ), որը դրսեւորվում է ձեւով sclerosis, թոքերի եւ ձեւավորման շնչառական անբավարարության: Փորձագետները վերագրում է իր առաջացման է աուտոիմուն գործընթացներին.

սահմանումը

Hamman Rich համախտանիշ - հիվանդություն հետ կապված պաթոլոգիական գործընթացի մեջ թոքային հյուսվածքի, որը հանգեցնում է դրա sclerosis եւ զարգացման շնչառական ձախողման: Է ուսումնասիրել այն սկսեց միայն կեսին անցյալ դարի, երբ գիտական ամսագրերի հաճախակի հրատարակությունները նկարագրությունները նմանատիպ ախտանիշներ:

Այս պաթոլոգիան շատ ավելի տարածված է միջին տարիքի եւ տարեց մարդկանց. Ենթադրվում է, որ դա կարող է պայմանավորված լինել վատ սովորությունների, ավելի երկար ստաժի եւ բնութագրերի մասնագիտությունների շարքից աշխատանքային պայմանների (welders, հանքագործներ, շինարարներ եւ այլն. D.):

հոմանիշների

Բժիշկ, ով առաջինն էր, որ ուսումնասիրել է պաթոլոգիա է եղել Scadding: Նա առաջարկեց, որ ժամկետով, ինչպիսիք են "fibrosing alveolitis" Բայց շատ շուտով այն սկսել է օգտագործվել է բավականին լայն իմաստով, denoting մի խումբ հիվանդությունների, որոնք ունեն նմանատիպ ախտանիշները. Հետեւաբար, այն տեւել է ավելի քան մեկ կոնկրետ անունով:

Պաթոլոգիա վերանվանվել է Scadding հիվանդություն, եւ ապա դեպի Hamman Ռիչ սինդրոմի, քանի որ պարզվեց, որ այդ երկու բժիշկները նկարագրված նման պաթոլոգիա է 1935 թ-ին: Կան նաեւ այլ հոմանիշներ այս nosological միավորի, օրինակ, առաջադեմ ինտերստիցիալ թոքային fibrosis, թելքավոր դիսպլազիա, ցիռոզ, թոքերի թարախային ինտերստիցիալ թոքաբորբ եւ այլք: Ժամանակակից բժշկության, որը լիազորված է օգտագործել նրանց բոլորին:

etiology

Hamman Rich syndrome շարունակում է մնալ մեկը հիվանդությունների անհայտ etiology, քանի որ երեւույթը fibrosis տեղի ունեցած այս հիվանդության թոքերի հյուսվածքի ոչ սպեցիֆիկ ռեակցիա է պաթոլոգիական գործընթացում: Առավել տարածված է գիտական հանրության ուներ տեսությունը, որ հիվանդությունը պայմանավորված է աուտոիմունային գործընթացի հիման վրա ալերգիկ ռեակցիաների երրորդ տեսակի (immunocomplex):

Կան կողմնակիցներն ու polyetiology տեսությունը. Նրանք պնդում են, որ թոքերի հյուսվածք, որը ենթարկվում է մի շարք գործակալներ մանրէային, սնկային կամ վիրուսային բնույթի, ինչը հանգեցնում է hyperergic արձագանքի իմունային համակարգի.

Մի շարք գիտնականների համարվող նախկինում հարուստ համախտանիշ Hamm, ինչպես նաեւ մեկ մարմնացում collagenosis, ուր պաթոլոգիկ գործընթացը սահմանափակվում է միայն լույսի.

pathogenesis

Սուր ինտերստիցիալ pneumonitis (Hamman Rich համախտանիշ), կարծես պայմանավորված է ձեւավորման, այսպես կոչված ալվեոլյար-մազանոթ միավորի. - Ից, ինչպես expressed ախտաբանական փոփոխությունների կախված է դիֆուզիոն փոխարժեքով գազերի արյան եւ, որպես հետեւանք hypoxia: Այս գործընթացը չի առանձնահատուկ հիվանդության, եւ բնորոշ շնչառական օրգանները պատասխան է վնասվածք:

Նվազեցում տարածումը գազերի միջոցով ալվեոլի տեղի է ունենում մի քանի պատճառներով: Նախ, փոփոխությունը մեմբրանի հաստությամբ եւ partitions, ինչպես ֆիբրինոգենի գտնվում է պլազմա, ներթափանցում այդ տարածքները, դարձնելով դրանք ավելի խիտ ու կոշտ. Երկրորդ, էպիթելը հյուրասենյակ օդուղիները պարկիկներին (ալվեոլներ) ներսում դառնում խորանարդ եւ կորցնում է իր հատկությունները. Երրորդ, դա խանգարվում պերֆուզիայի գործընթացի գազերի, այսինքն օդում է, որ մտնում է թոքերի, ոչ թե հետ շփման շրջանառու համակարգի որեւէ այդ գործընթացը տեղի է ունենում շատ արագ: Ի լրումն, կա մի ռեֆլեքս ջղաձգություն է անոթների թոքերի պայմանավորված է աճի ճնշման թոքային շրջանառության, որը ավելի է սրում ախտաֆիզիոլոգիայի մեխանիզմները:

symptomatology

Hamman Հարուստ համախտանիշ է երեխաների հազվադեպ. Այս հիվանդությունը հիմնականում առաջանում է միջին տարիքի եւ տարեց, բայց կարող է լինել վաղաժամ նորածինների հետ կրճատվել compensatory հզորությամբ:

Դանդաղ գրոհ հիվանդության. Մարդկանց, կան դրվագներ չոր հազի եւ զգում ամուր է կրծքավանդակի. Ապա, դա միացել է ● Հեւոց եւ արտաշնչել մի փոքր աճ է ջերմաստիճանի, թուլության, հոգնածության. Ին նախնական փորձաքննության հստակ տեսանելի կապտություն մատների եւ nasolabial եռանկյունի: Գուցե մի փոփոխություն տերմինալ phalanges եւ եղունգների վիճակում:

Կա արագացված սրտի բաբախումծ զարկ, փոքր փքուն rales է թոքերից. Հետ հիվանդությունների առաջընթացի հաճախակի դրվագների ● Հազալը, խորխամանը հայտնվում, իսկ հազվադեպ դեպքերում եւ hemoptysis (երբ առկա է մազանոթ բացը):

ախտորոշում

Ցրված ինտերստիցիալ թոքային fibrosis (Hamman Rich համախտանիշ) կարող է հայտնաբերել միջոցով լաբորատոր թեստերի միայն տերմինալ փուլերում, քանի որ արյան թեստ կլինի ոչ սպեցիֆիկ փոփոխությունները:

• աճող սպիտակուցը;
• SSCHE արագացում (erythrocyte sedimentation փոխարժեքը).
• փոփոխություններ հարաբերակցության սպիտակուցային խմբակցությունների:

Այդ գործիչները ցույց ներկայությունը բորբոքման, բայց չի զեկուցել որեւէ իր բնույթով, ոչ էլ վրա գտնվելու վայրը: Մի քիչ կարող է օգնել պլանի radiography է թոքերից. Նախնական փուլերում կա աճող օրինաչափություն թոքերի արմատից, ապա զուտ graininess թոքային հյուսվածքի. Ժամանակի ընթացքում, լուսանկարներ են հայտնվել շրջանները թափանցիկության, որը տեւում ձեւը honeycombs. Սիրտը կլինի նաեւ փոխվել ավելացման պատճառով աջ սրտի.

դիֆերենցիալ ախտորոշում

Համամ-Rich հիվանդություն մի հիվանդություն է, որը դժվար է ախտորոշել հենց այն պատճառով, յուրահատուկ այնպիսի փոփոխությունների թոքերից. Որպեսզի ճշգրիտ վստահ լինել, որ ախտորոշման, բացառել ամեն ինչ:

Բժիշկը պետք է կատարել համեմատություններ:

• թունավոր եւ ալերգիկ alveolitis fibroziruschim.
• երկկողմ թոքաբորբի;
• սարկոիդոզով;
• տարածել թոքախտով:
• շարակցական հյուսվածքի համակարգային հիվանդություններ (lupus, ռեւմատոիդ արթրիտ, scleroderma, եւ այլն);
• թոքերի քաղցկեղը.
• թոքային hemosiderosis;
• խումբ pneumoconiosis:

Միայն այն դեպքում, երբ բոլոր տարբերակները վերը նշված անտեսվեցին ախտորոշվել համախտանիշի Hammer-Rich. Անհրաժեշտ է իրականացնել postmortem փորձաքննություն հաճախ. Որպեսզի դա անել, որ բժշկի բաց կամ փակ ասեղ biopsy, կախված նախատեսված փուլերում հիվանդության.

հիվանդագին անատոմիա

Նշանները եւ ախտորոշման Hammam-Rich syndrome կախված է, թե ինչպես է գլոբալ փոփոխությունների թոքերի հյուսվածքի. Որպեսզի գնահատեն նրանց, հեռացնել մի կտոր թոքերի եւ ուսումնասիրել այն մանրադիտակի տակ: Արդյունքները այս ուսումնասիրության չեն կարող համընկնել կլինիկական դրսեւորումներով, բայց նրանք ավելի ճշգրիտ է, որովհետեւ նրանք արտացոլում են անմիջականորեն պետական մարմինը:

Եթե հիվանդությունը գտնվում է fibrosing alveolitis, պաթոլոգանատոմներն տեսնում հյուսվածքի ուռուցք հեղուկը բարձր պարունակության fibrin է ալվեոլային Lumen, հղիություն partitions բորբոքային արձագանքման բջիջների. Եթե ախտաբանական գործընթաց յառաջանայ, դա histologically ակնհայտ փոփոխություններ բջջային կառուցվածքի եւ endothelial ալվեոլյար մազանոթ կիսանկուղային փառ thickening. Նաեւ հնարավոր է մասնակի ոչնչացումը ալվեոլի այն վայրերում, շփման հետ անոթների.

Կան հինգ աստիճաններ փոփոխությունների, թոքերի:

1. Edema եւ բջջային ներթափանցումից ալվեոլյար պատերին.
2. Հեղուկ լրացնելով ալվեոլներ եւ desquamated բջիջները կամ կլանում exudate partitions եւ կնիքով:
3. Ոչնչացումը ալվեոլի ձեւավորումը cysts է փոքր բրոնխներ:
4. Բազմակի միջին եւ փոքր cysts.
5. «Բջջային» թեթեւ պատճառով խոշոր cysts.

Իհարկե, եւ նախագուշակում

Kelloidoz (Hamman Rich համախտանիշ) ունի բավականին աղքատ կանխատեսում, քանի որ դա անհնար է կանգնեցնել առաջընթացի հիվանդության. Նույնիսկ դեղորայքը պաթոլոգիական գործընթացի կարող է լինել դանդաղ, բայց վաղ թե ուշ հիվանդությունը դեռ հաղթելու. Հիվանդը կարող է լինել մի քանի ամսից մինչեւ մի քանի տարիների կյանքի: Քանի որ սրմամբ եւ թողության ժամանակահատվածներում անկայուն ժամանակ, այս անգամ.

Ժամանակի ընթացքում, առաջադեմ Սիրտ անբավարարության տանում մարդկանց դեպի հաշմանդամության, եւ ապա սպանել է շնչահեղձությունը: Լավագույն դեպքում, հիվանդը կլինի եւս հինգ յոթ տարի ժամանակ ախտորոշման. Պայմանով, որ դա կհամապատասխանի բոլոր առաջարկություններին բժշկի: Հազվադեպ դեպքերում, վերջը գալիս մի քանի ամիսների ընթացքում, անկախ թերապիայի. Եթե բուժումը նախատեսվում է վաղ փուլերում հիվանդության, հազվագյուտ դեպքերում դա հնարավոր է, «պահպանել» այն այս փուլում, եւ փրկել մարդու կյանքը, եւ հարաբերական առողջությունը:

բուժում

Ինչ անել, հիվանդ, հետո նա ախտորոշվել սինդրոմի Hammam-Rich? Բուժումը սկսվում է անմիջապես. Դա անհրաժեշտ է հետաձգել սկիզբը բուժման, քանի որ հիվանդությունը յառաջանայ տարիների ընթացքում ավելի ու ավելի է: Հատուկ բուժում դեռ զարգացած, այնպես որ բժիշկները փորձում են կանգնեցնել ախտանիշները եւ դանդաղեցնել արագությունը հյուսվածքների ֆիբրոզ:

Նախնական փուլերում հիվանդության առավել արդյունավետ ապացուցված steroids. Նրանք նվազեցնել սադրիչ դրսեւորումները: քրտնում Հեղուկի, բջջային ծծվելը, դանդաղեցնել ձեւավորմանը շարակցական հյուսվածքի եւ արտադրությունը հակամարմինները: Bolus թերապիա կատարվում, այսինքն, սկսում բարձր doses (մինչեւ 60-80 մգ օրական) եւ աստիճանաբար նվազեցնել գումարը դեղի մինչեւ 20 մգ: Դա կարեւոր է վերահսկել գործունեությունը մակերիկամի կեղեւի, այնպես որ կարող է առաջացնել Kushingoid համախտանիշի.

Հետագա փուլերում, երբ բավականաչափ արտասանվել fibrosis, նախապատվությունը տրվում է դեղերի, որ inhibits է իմունային համակարգը: Հատուկ բաշխման ստացել մի համադրություն թերապիա steroids, եւ ցիտոտոքսիկ թմրանյութերի. Այն էր, ավելի արդյունավետ է, քան օգտագործման այդ դեղերի անհատապես:

Նշանակված է որպես սիմպտոմատիկ թերապիա decongestants, ինհալացիա թթվածնի ճնշման տակ, իսկ B վիտամիններ, ինչպես նաեւ հակաբիոտիկների օգտագործվում է որպես անհրաժեշտ (երբ կցելով երկրորդական վարակը), սրտի glycosides եւ diuretics (ինչպես նաեւ բարձրացնել սրտի ձախողման):