Waldenstrom ի Macroglobulinemia: ախտանշանները, առաջացնում, կանխատեսումը

Ժառանգական արյան հիվանդությունները հազվադեպ են, բայց շատ վտանգավոր է մարդկանց. Մեկը նման հիվանդություն է Vandelstrema macroglobulinemia.

Քան այն բնութագրվում:

Սույն հիվանդության ժամանակակից բժշկության վերաբերում է ժառանգական հեմատոլոգիական համախտանիշի ուղեկցությամբ ներկայությամբ արյան macroglobulin: Այս սպիտակուցը, որը ձեւավորվում է գործունեության մոնոկլոնային Բ-ավշային արյան բջիջների (B-լիմֆոցիտների):

Սովորաբար, այդ բջիջները պատասխանատու են սինթեզի արյան M գլոբուլինի. Երբ որեւէ գործառույթը ոսկրածուծի (հաճախ զարգացման ուռուցքային գործընթացի) հանդիսանում է փոփոխություն Amino թթու կազմի եւ հաջորդականության գենի, հանգեցնելով սինթեզի macroglobulin, այսինքն զարգացող Waldenstrom ի macroglobulinemia:

Հիվանդությունը շատ հազվադեպ, մոտ 3 դեպք մեկ միլիոն մարդկանց: Այն զարգանում է հիմնականում տղամարդկանց տարեկանից բարձր 55 տարիների ընթացքում: այս պաթոլոգիան գրեթե տեղի չի ունենում, մինչեւ 40 տարեկան.

Ինչպես, ապա, արտահայտելու հիվանդությունը է բջջային եւ հյուսվածքների մակարդակներում. Որը կառույցները, որոնք ազդել են առաջին տեղը, եւ, որ, որպես հետեւանք այնտեղ.

Պաթոգենեզի հիվանդության

At սրտում patogenza հիվանդությունը հանդիսանում է չարորակ տարածումը պլազմային բջիջների clone բջիջները ունակ է զարգացնել immunoglobulin Միքայելի Այդ բջիջները ներխուժում ոսկրածուծի, լյարդի, փայծաղի, որտեղ նրանք սկսում են ակտիվորեն proliferate եւ արտազատել ախտածին macroglobulin: Այսպիսով, զարգացող Waldenstrom ի macroglobulinemia:

Կուտակումը ախտածին սպիտակուցային է արյան հանգեցնում է զարգացման իր մածուցիկության. Որպես արդյունքում նվազեցված արյան հոսքի փոխարժեքով անոթների միջոցով, որը հանգեցնում է դրա լճացման: Բացի այդ, inhibited պլազմայի մակարդում գործոնները (պայմանավորված է փաթաթում եւ inactivate նրանց macroglobulins): Քանի որ այս դադարեցրեցին նորմալ գունդ ձեւավորմանը, որն ի վերջո հանգեցնում է աճել արյունահոսության.

Տեսողական, երբ քննվել մանրադիտակի տակ, ոսկրածուծի բջիջները, կարող է տեսնել այնտեղ կուտակումներ «plazmatizirovannyh" լիմֆոցիտների, մեծ թվով հասուն B-լիմֆոցիտների եւ արտազատելով բորբոքային միջնորդներին , MAST բջիջների. Բոլոր այդ բջիջների հուշում է, որ կա մի Waldenstrom macroglobulinemia:

ախտանշանները

Թե ինչպես կարելի է կլինիկորեն է կասկածվում այս հիվանդության.

Առաջին հիվանդները բողոքում յուրահատուկ այնպիսի ախտանիշներից - ընդհանուր թուլություն, ցածր դասարանի տենդ համար երկար ժամանակ է, բանվորների անխնա, քաշի կորուստ առանց ակնհայտ պատճառի.

Հիմնական ախտանիշ է, որի հիման վրա մենք կարող ենք կասկածում, որ դարձել Vandelstrema macroglobulinemia, ավելացել է արյունահոսություն է քթի, gums եւ լորձաթաղանթների: Շատ ավելի պակաս հաճախ նկատվում subcutaneous կապտուկներ ու bruises.

Ժամանակի ընթացքում, կարող է զարգանալ hepatosplenomegaly եւ lymphadenopathy (ուռած ավիշ հանգույցների): Հնարավոր է նաեւ, որ զարգացումը բարդությունների macroglobulinemia:

Երբ ձախողումը տրամադրել ժամանակին բժշկական օգնություն կա ռիսկ է կոմայի մեջ հիվանդի, եւ նույնիսկ մահը (բայց մահացող հիվանդների, որպես կանոն, ոչ այնքան շատ, թե ինչ են նրանք տառապում են Waldenstrom ի macroglobulinemia): Պատճառները նրանց մահվան արդյունք են զարգացած բարդությունների:

բարդություններ հիվանդության

Նույնը կարելի է բարդանում է հիվանդության.

Հիմնականում ներգրավված է պաթոլոգիական գործընթացի սրտանոթային համակարգի, մասնավորապես փոքր անոթների - capillaries, arterioles եւ venules. Նվազեցնելով արյան հոսքը նկատվում զարգացմանը ռետինոպաթիայի, nephropathy. Երիկամների վնաս. Այս դեպքում բնութագրվում է զարգացման glomerular անոթային կծվածքի եւ միզաքարային հետ նստեցումների Urate:

Macroglobulinemia Waldenstrom բնութագրվում է ցածր անձեռնմխելիության եւ միանալով օպորտունիստական վարակների բարդացման ու ախտորոշման համար հիմքում ընկած հիվանդության.

Որպես առաջընթացի գործընթացի ընդգծված ճնշումը գրեթե բոլոր germs է hematopoiesis եւ զարգացման pancytopenia: Amyloidosis բնութագրվում է զարգացման եւ ախտաբանական ախտահարումների Ըստ սպիտակուցային լյարդի եւ փայծաղի արյան անոթների, որը էլ ավելի է վատացնում եւ նրանց թույլ տեսողություն գործառույթից:

ախտորոշում

Ինչ է չափման կօգնի ձեզ հասկանալ, որ զարգացել macroglobulinemia.

Առաջին, մենք պետք է ուշադրություն դարձնել, որ CBC: Հիմնական ցուցանիշները հիվանդության կավելանա erythrocyte sedimentation փոխարժեքով եւ ձեւավորման կոնկրետ «rouleaux», - կպչուն միասին կարմիր արյան բջիջների. WBC սովորաբար ցույց է տալիս քանակի աճ լիմֆոցիտների է վերլուծության եւ տեսքը անկատար leukocytes ձեւերի:

Է հաստատել ախտորոշումը իրականացնելով Իմունային: Անցկացնելուց հետո այս ուսումնասիրությունը չի կարող բացահայտել է ավելի գումար է արյան immunoglobulin M

Մոնոկլոնային immunoglobulins որոշվում են արյան հետո: Բացի այդ պիտակավորված sera:

Լրացուցիչ, բայց ոչ կոնկրետ ախտանշանները ներառում է ընդլայնված լյարդի եւ փայծաղի, հայտնաբերման ամիլոիդային ի բիոպսիայի kappillyarah երիկամների, ինչպես նաեւ նվազեցնել շարք պլազմային մակարդում գործոնների (մասնավորապես, գործոն 8):

բուժում

Ի վաղ փուլերում հիվանդության, քանի դեռ կան զգալի ներքին օրգան ներգրավումը, հատուկ բուժում չի նշվում: Հաճախ, այդ հիվանդները գտնվում են բժիշկների հսկողության տակ ին շրջանի արյունաբան.

Երբ առաջին ախտանշանները եւ հաստատել, որ հիվանդությունը, Waldenstrom macroglobulinemia, սկսում կոնկրետ թերապիայի հետ cytostatics: Համար բուժումը օգտագործման դեղերի, ինչպիսիք են «hlorbutin», «Ցիկլոֆոսֆամիդ»: Նրանք ունեն cytostatic ազդեցություն եւ դրսեւորած ակտիվությունը կասեցվել է մի չարորակ clone Բ-lifotsitov:

Նշանակվել է առաջին տեղում «hlorbutin» մինչեւ 6 մգ օրական բանավոր 3-4 շաբաթ: Մեծացնելով դոզան է հղի է զարգացման Ոսկրածուծի aplasia: Ավարտելուց հետո ընթացքը բուժում սահմանված պահպանման doses է դեղամիջոցի (4.2 մգ) ցանկացած այլ օր.

Է բարելավել արյան rheological հարաչափերը Plasmapheresis: Plasmapheresis բուժումն իրականացվում է օգտագործման ցիտոտոքսիկ դեղեր. Համար հեռացնելու կարգը նշված է 2 լիտր պլազմայից դոնորների փոխարինման վերաբերյալ իր աւրուած:

կանխում

Քանի որ այս հիվանդությունը ժառանգական է, դժվար է որեւէ կերպ ազդել դրա զարգացումը, քանի որ այն արդեն սահմանված են գեների. Միակ ճանապարհն է խուսափել զարգացմանը ժամանակին ախտորոշման հիվանդության եւ լավ կազմվում պլանի բուժման.

Անուղղակիորեն ազդում հիվանդությունը կարող է ենթակա լինել առողջ ապրելակերպի, տալով ծխելը եւ ոգելից խմիչքների, սահմանաչափը ապխտած եւ կծու ուտեստների.

Քանի որ հիվանդությունը է գենետիկ, այն կարող է ձգան իր զարգացումը եւ որոշ վատ պայմաններ - աշխատում է Անիլին ներկերի, ներկերի, լաքերի:

Հաճախակի վիրուսային վարակների նույնպես կարող է փոխել մարդկային գենոմը: Վաղ բուժումը այդ հիվանդությունների կօգնի կանխարգելել փոփոխություններ գեների եւ կանխել զարգացմանը macroglobulinemia:

Կանխարգելիչ միջոցառումները կարելի է վերագրել ծանոթանալ հիվանդների հատկանիշները հիվանդության եւ խթանման իրենց գործունեության բավարարեն առողջ ապրելակերպի.

նախագուշակում

Ինչ է սպասում հիվանդների համար, ովքեր զարգացած Waldenstrom macroglobulinemia. Կանխատեսումը հիվանդության կախված ծանրությունը, որ հիվանդության որոնք մշակվել բարդություններից եւ ժամանակին բուժում:

Եթե հիվանդությունը իր զարգացման վաղ փուլում, շատ դեպքերում դա հնարավոր է կանխարգելել իր առաջընթացը: Նման հիվանդները նույնիսկ հնարավորություն ունեն լիարժեք բուժումը, օգտագործումը պահպանման doses եւ cytostatics դեռ կարող է զգալիորեն մեծացնել իրենց կյանքի տեւողությունը:

Դա շատ ավելի վատ է նրանց հետ բարդ Waldenstrom ի macroglobulinemia: Ախտանշանները, կանխատեսումը, որը չափազանց հիասթափեցնող - ամիլոիդ լյարդի եւ երիկամների, արյունահոսություն եւ հաճախակի զարգացման paraproteinemic կոմայի մեջ: Եթե ժամանակը չի օգնել այդպիսի հիվանդներին, բարձր հավանականությունը մահվան:

Կյանքի միջին տեւողությունը հիվանդների հետ հիվանդության մոտ 4-5 տարի: Երբ պատշաճ կազմելիս ծրագիրը բուժման կարող է բարձրացնել այն 9-12 տարի ժամկետով:

Ռիսկը հիվանդության

Հաշվի առնելով, որ հիվանդությունը տեղի է ունենում հազվադեպ, դա դժվար է կասկածել նրան զարգացման մի մարդ, ով գրեթե երբեք չեմ հանդիպել նրան: Հաշվի առնելով, որ առաջին շփումը, ինչպես նաեւ հիվանդի տեղական թերապեւտները, դա իրենց ուսերին, եւ պատասխանատու է ապահովելու, որ ժամանակին կասկածվում էր ու ախտորոշվել Waldenstrom ի macroglobulinemia: Ինչ է այս հիվանդության, կհիշվի, ոչ բոլոր բժիշկները, սակայն, կարծում եմ, որ հիվանդը արդեն իսկ տվել պաթոլոգիա, հաշվի առնելով իր բոլոր կլինիկական դրսեւորումները, պետք է ցանկացած թերապեւտ:

Ապագայում, այդ հիվանդը պիտի հանգեցնի hematologists, սակայն առաջնային ախտորոշում հենվում է բացառապես ուսերին բժիշկներին կլինիկաների.

Ուշ է նույնականացման հիվանդության հանգեցնում է ծանր հետեւանքների, երբ chemotherapy այլեւս արդյունավետ: Ահա թե ինչու դուք պետք է իմանալ այս հիվանդության բոլորը չէ բաց թողնել այն, եւ չեն բերում է պետության անտեսման: