Օրինիտին ցիկլը. Ռեակցիաները, օրինակները, նկարագրությունը, փոխաբերական խանգարումները

Մարդու մարմնի բնականոն գործունեությունը պահպանելու համար նա ստեղծեց թունավոր նյութերի հեռացման մեխանիզմներ: Նրանց թվում են նաեւ ամոնիակը ազոտի միացությունների նյութերի փոխարինման վերջնական արդյունքը, հատկապես սպիտակուցը: NH _3- ը թունավոր է մարմնի համար, եւ, ինչպես ցանկացած թույն, արտազատվում է արտածման համակարգով: Բայց մինչ ամոնիակը ենթարկվում է մի շարք հաջորդական ռեակցիաներ, որոնք կոչվում են ornithine ցիկլը:

Ազոտի նյութափոխանակության տեսակները

Ոչ բոլոր կենդանիները բնութագրվում են շրջակա միջավայրի մեջ ամոնիակի ներթափանցմամբ: Ազոտի նյութափոխանակության այլընտրանքային վերջնական նյութեր են, ուրանի թթուները եւ օրգանը: Հետեւաբար, գոյություն ունեն ազոտի նյութափոխանակության երեք տեսակներ, կախված նրանից, թե ինչքանով է ազատ արձակված նյութը:

Ammonothelic տեսակը: Այստեղ վերջնական նյութը ամոնիակն է: Այն անգույն գազ է, լուծելի ջրի մեջ: Ammoniothelia բնորոշ է բոլոր ձկների, որոնք ապրում են աղի ջրային մարմիններում:

Ureothelic տեսակը: Կենդանիները, որոնք բնութագրվում են ureothelium- ով, ազատում են ուրանի շրջակա միջավայրին: Օրինակներ են քաղցրահամ ձկները, ամֆիբիաները եւ կաթնասունները, ներառյալ մարդկանց:

Ուրոլոգիական տեսակ: Դրանք ներառում են կենդանիների աշխարհի ներկայացուցիչները, որոնցում վերջնական մետաբոլիտը նյարդային թթու բյուրեղներ է: Այս նյութը որպես ազոտի նյութափոխանակության արդյունք է հայտնաբերվել թռչունների եւ սողունների մեջ:

Այս գործերից որեւէ մեկում, նյութափոխանակության վերջնական արդյունքի խնդիրը մարմնից ավելորդ ազոտի հեռացումն է: Եթե դա չի պատահում, ապա դիտարկվում են բջիջների գնահատումը եւ կարեւոր ռեակցիաների արգելումը:

Ինչ է քրոնիկ:

Ուրիան ածխաթթու կայուն է: Այն կազմված է օրոմետիկ ցիկլի ռեակցիայի ընթացքում որոշ նյութերի ամոնիակներից, ածխածնի երկօքսիդից, ազոտից եւ ամինաթթուներից: Ուրիան ուրեոլոգիական կենդանիների մեկուսացման արդյունք է, ներառյալ մարդը:

Ուրիան մարմնի կողմից ավելցուկային ազոտի արտանետման միջոց է: Այս նյութի ձեւավորումը պաշտպանում է ֆունկցիան, տ. Ուրանի նախնականը ամոնիակ է, այն թունավոր է մարդու բջիջների համար:

Տարբեր բնույթի 100 գ սպիտակուցի բորբոքում, 20-25 գ կարզաբլիթից ազատվում է: Նյութը սինթեզվում է լյարդի մեջ, իսկ հետո արյան հոսքը ներթափանցում է երիկամի նեֆրոնին եւ արտազատվում է մեզի հետ միասին:

Լյարդը քերական սինթեզի հիմնական օրգանն է

Ամբողջ մարդկային մարմնում չկա նման բջիջ, որի մեջ ընդգրկված կլինեն ornithine ցիկլի բոլոր ֆերմենտները: Բացառությամբ hepatocytes, իհարկե. Լյարդի բջիջների գործառույթը ոչ միայն հեմոգլոբինի սինթեզման եւ ոչնչացման մեջ է, այլեւ քերական սինթեզի բոլոր ռեակցիաների իրականացման ժամանակ:

Օրնիտինի ցիկլի նկարագրությունը հարմար է այն բանի համար, որ դա միակ միջոցն է, ազոտի հեռացնել մարմնից: Եթե գործնականում խանգարել հիմնական ֆերմենտների սինթեզը կամ գործողությունը, ապա կլանի սինթեզը դադարում է, եւ մարմինը մահանում է արյան մեջ ամմոնիայի գերբնակեցումից:

Օրինիտինի ցիկլը: Ռեակցիաների կենսաքիմիա

Ուրանի սինթեզի ցիկլը տեղի է ունենում մի քանի փուլով: Ornithine ցիկլի ընդհանուր սխեման ներկայացված է ստորեւ (նկար), այնպես որ մենք վերլուծենք յուրաքանչյուր արձագանքը առանձին: Առաջին երկու փուլերը ուղղակիորեն ընթանում են լյարդի բջիջների միտոքոնդրիայում:

NH _{3- ը} արձագանքում է ածխաթթու գազի հետ, երկու ATP մոլեկուլների արժեքով: Այս էներգիայի սպառման ռեակցիայի արդյունքում ձեւավորվում է կարբամոիլ ֆոսֆատ, որը պարունակում է մակրոերգիկ կապ: Ֆերմենտային կարբամոիլ ֆոսֆատ սինթետազը այս գործընթացը կատալիզացնում է:

Կարբամոիլ ֆոսֆատը ornithine- ով արձագանքում է օրգանիզմը կամիտին-կարբամոիլ փոխանցման ֆերմենտի գործողությամբ: Արդյունքում մակրոերգիկ կապը ոչնչացվում է, եւ իր էներգիայի հաշվին ձեւավորվում է ցիտրուլին:

Երրորդ եւ հաջորդ փուլերը շարունակվում են ոչ միտոքոնդրիայում, այլեւ հեպատոցիտների ցիտոպլազմում:

Կիտրուլլինի եւ ասպագինի միջեւ կա ռեակցիա: 1 ATP- ի մոլեկուլի ծախսը եւ արգին-սուկինատ սինթազային ֆերմենտի գործողության արդյունքում ձեւավորվում է արգինե սուկինատ:

Արգինին-սուկինատը արգինին-սուչին-լյազի ֆերմենտի հետ համատեղվում է արգինինի եւ ֆումարատի մեջ:

Արգինինը ջրի ներկայությամբ եւ արգինացիայի գործողության մեջ բաժանվում է ornithine (1 արձագանք) եւ urea (վերջնական արտադրանք): Ցիկլը փակ է:

Ուրանի սինթեզի ցիկլի էներգիան

The ornithine ցիկլը էներգիայի սպառման գործընթաց է, որով սպառվում են ադրենոսինի եռֆոսֆատ մոլեկուլների մակրոերգիկ կապերը (ATP): Ընդհանուր առմամբ 5 ռեակցիաների ընթացքում ձեւավորվում են ADP- ի 3 մոլեկուլներ: Բացի այդ, էներգիան ծախսվում է մթոքոնդրիայից մինչեւ ցիտոպլազմի նյութերի տեղափոխման վրա, եւ հակառակը: Որտեղ է գալիս ATP- ն:

Fumarate- ը, որը ձեւավորվել է չորրորդ ռեակցիայի մեջ, կարող է օգտագործվել որպես տրոհերբոնաթթուների թթուների ցիկլով նյութ: Fumarate- ից մալատի սինթեզի ժամանակ NADPH- ը թողարկվում է, ինչը հանգեցնում է ATP- ի 3 մոլեկուլների:

Գլութամատի դինամիկան նույնպես դեր է խաղում լյարդի բջիջները էներգիայի մատակարարման գործում: Միեւնույն ժամանակ, ATP- ի 3 մոլեկուլը նույնպես մեկուսացված է, որոնք գնում են ուրանի սինթեզ:

Ornitine ցիկլի գործունեության կարգավորում

Սովորաբար, urea- ի սինթեզի ռեակցիաների կասկադը գործում է հնարավոր արժեքի 60% -ի սահմաններում: Սննդամթերքի սպիտակուցի պարունակությունը մեծանում է, ռեակցիաները արագանում են, ինչը հանգեցնում է ընդհանուր արդյունավետության բարձրացմանը: Օրգիտինային ցիկլի metabolic disorders նկատվում են բարձր ֆիզիկական բեռների եւ երկարատեւ սովի, երբ մարմինը սկսում է կոտրել իր սպիտակուցը:

Օրտինային ցիկլի կարգավորումը կարող է առաջանալ նաեւ կենսաքիմիական մակարդակում: Այստեղ հիմնական ֆերմենտը կարբամոիլ ֆոսֆատ սինթետիզ է: Դրա խառնիչ ակտիվացնողը N-acetyl-glutamate է: Դիաբետի բարձր պարունակությամբ, օրգանիզմի սինթեզի ռեակցիաները նորմալ են ընթանում: Նյութի պակասի կամ իր պրեկուրսորների պակասով, glutamate եւ acetyl-CoA, ornithine ցիկլը կորցնում է իր ֆունկցիոնալ բեռը:

Ուրանի սինթեզի ցիկլը եւ Կրեբս ցիկլը կապը

Երկու պրոցեսների ռեակցիաները տեղի են ունենում միտոքոնդրիային մաթեմատիկայում: Սա հնարավորություն է տալիս մասնակցելու որոշ կենսաքիմիական նյութերի երկու կենսաքիմիական գործընթացներում:

CO ₂ եւ կիտրոնաթթուների ցիկլում ձեւավորված ադրենոսինի եռֆոսֆատը հանդիսանում են կարբամոիլ ֆոսֆատի նախօրոք: ATP- ն նաեւ էներգիայի կարեւոր աղբյուր է:

Օրգիտային ցիկլը, որի ռեակցիաները տեղի են ունենում լյարդի հեպատոցիտներում, հանդիսանում են քրբի ցիկլում ամենակարեւոր ենթաբազմերից մեկը `fumarate- ի աղբյուրը : Ավելին, այս միտքը, քանի փուլային ռեակցիաների արդյունքում, առաջացնում է aspartate, որը, իր հերթին, օգտագործվում է օրեցիտային ցիկլի կենսասինթեզում: Fumarate- ի հետ կապված ռեակցիան NADP- ի աղբյուրն է, որի հետ հնարավոր է ADP- ին ֆոսֆորիֆիկացնել ATP- ին:

Օրնիտինի ցիկլի կենսաբանական իմաստը

Ազոտի մեծամասնությունը մարմին է մտնում որպես սպիտակուցների մի մաս: Մետաբոլիզմի ընթացքում ամինաթթուները ոչնչացվում են, ամմոնիումը ձեւավորվում է որպես նյութափոխանակության պրոցեսների վերջնական արդյունք: The ornithine ցիկլը հաջորդական ռեակցիաների մի շարք է, որի հիմնական խնդիրն այն է, որ NH3- ը հայտնաբերվի urea- ի փոխանցման միջոցով: Ուռանը, իր հերթին, ներթափանցում է երիկամների նեֆրոն եւ հեռանում է մարմնից, մեզով:

Բացի դրանից, կողմնակի ornithine ցիկլը արգինինի աղբյուրն է, որը կարեւոր amino թթուներից մեկն է:

Ուրանի սինթեզում խանգարումները կարող են հանգեցնել հիվանդության, ինչպիսիք են հիպերամոնեմիան: Այս պաթոլոգիան բնութագրվում է մարդու արյան NH _{4 ⁺} իոնների ամոնիակի բարձրացման համադրությամբ: Այս իոնները բացասաբար են անդրադառնում օրգանիզմի կյանքին, դադարեցնելով կամ դանդաղեցնել որոշ կարեւոր գործընթացներ: Այս հիվանդությունը անտեսելը կարող է հանգեցնել մահվան: